Менингит - это опасное заболевание мозга, приводящее к инвалидности и при отсутствии врачебной помощи - к летальному исходу. Так как ликвор при менингите изменяет свои свойства, врач после его обследования может поставить точный диагноз и сразу же назначить нужное лечение. Спинномозговая жидкость берется с помощью люмбального прокола (пункции). Этой процедуры не нужно бояться, ведь она помогает выбрать наиболее эффективный способ лечения.

Спинномозговая жидкость контролирует функциональность нервной системы. Чтобы ее получить, врач делает пациенту люмбальную пункцию. Функции ликвора:

• оберегать мозг от повреждений и воздействия механических факторов;
• поддерживать оптимальное давление внутри черепа;
• содействовать метаболическим процессам между мозгом и жидкой средой организма;
• эвакуировать продукты обмена веществ;
• сохранять работоспособность отделов мозга.

Общий объем спинальной жидкости колеблется в пределах от 140 до 270 куб. см . Она образуется путем выделения клетками, находящимися в сосудистых соединениях желудочков мозга. Каждые сутки продуцируется приблизительно 700 куб. см. ликвора.

Нормальные показатели

В норме церебро-спинальная жидкость имеет такие показатели:

• плотность - от 1,005 до 1,009;
• давление должно находиться в пределах 100-200 миллиметров водного столба;
• не должно быть никакой окраски;
• цитоз (на 1 микролитр): вентрикулярной жидкости - до 1, цистернальной жидкости - до 1, люмбальной жидкости - в пределах 2-3);
• щелочной показатель - от 7,31 до 7,33;
• белок общий - от 0,16 до 0,33 граммов в литре;
• показатель глюкозы - от 2,8 до 3,9 ммоль на литр;
• хлор (ионы) - 120-128 миллимоля.

Менингит является абсолютным показанием для люмбальной пункции. Эта процедура запрещена, если присутствуют:

• выраженные отеки мозговой ткани (процедура способна принести большой вред);
• резкий скачок давления спинномозговой жидкости;
• наличие большого образования внутри мозга;
• водянка.

Проведение процедуры прокола при гидроцефалии и в случае скачка давления внутри черепа может привести к состоянию, когда участок мозговой ткани распространяется в отверстие затылка. При этом нарушается работа важнейших центров жизнеобеспечения человека.

Во время пункции человек находится лежа на боку, наклоняет голову к груди и приводит к животу согнутые в коленном суставе ноги. Указанное положение обеспечивает оптимальную доступность в месте прокола. Оно находится между 3 и 4 позвонками в пояснице. В этом месте уже нет спинного мозга.

На место прокола наносится спирт, под кожу вводят анестетик. Кожу прокалывают специальной иглой с наконечником. Если она введена правильно, то через иглу начинает выделяться ликвор.

Особенности проведения анализов

Спинномозговая жидкость при менингите обследуется по определенным правилам. Первые ее капли не попадают в пробирку и тщательно удаляются, потому что они имеют примесь крови. Жидкость должна быть в стерильной и химически чистой пробирке. Ее набирают в два сосуда: один направляется для химического и общеклинического анализа, а другой - для бактериологического.

Все образцы ликвора тщательно защищаются от перегрева и охлаждения. Для определения бактериальных тел они дополнительно прогреваются.

Анализ жидкости проводится в несколько этапов:

• оценка цвета, объема, измерение относительной плотности;
• подсчет клеток в образце (в перерасчете на 1 мл);
• микроскопическое изучение образца;
• цитологическое обследование окрашенного образца;
• биохимический анализ;
• микроскопия.

Отклонения от нормальных показателей — видео

При наличии заболеваний мозга, ликвор изменяет свои характеристики:

• Если в нем присутствуют патогенные микроорганизмы, то он окрашивается в зеленовато-серый цвет. В жидкости обнаруживается большое количество лейкоцитов.
• Красный цвет ликвора указывает на наличие в нем эритроцитов. Бывает при интенсивном воспалительном поражении или после травмы.
• При развитии воспалительных процессов в организме, ликвор становится желтым и даже коричневым, в нем обнаруживаются продукты разложения гемоглобина. Это состояние называют ксантохромией.

• Возможна и ложная окраска ликвора. Она бывает при продолжительном приеме отдельных медикаментов.
• Зеленый цвет ликвора бывает при гнойном воспалении оболочки мозга.
• Прорыв кисты окрашивает ее в темный оттенок.
• При цитозе белковых элементов ликвор опалесцирует.
• Болезненный процесс в оболочках мозга повышает плотность спинальной жидкости до 1,015.
• Повышенное количество фибриногена способствует росту сгустков фиброза и пленки. Обычно такие явления бывают при развитии туберкулезного процесса.

Иногда в ликворе находят ферменты. В норме в нем должно находиться мало энзимов. Повышение содержания этих веществ может указывать на нарушение деятельности мозга.

При менингите особое значение имеет подсчет количества клеток микробов . Это число имеет важнейшее значение для определения точного диагноза и подбора метода лечения. Используют такие методы подсчета:

• определение числа клеток, которых окрашивают по методу Романовского Гимза или Нохту);
• подсчет элементов ликвора с использованием камеры Фукса и Розенталя. При ее отсутствии применяют камеру Горяева.

Увеличение клеток в ликворе при менингите называется плеоцитозом. Часто он диагностируется во время воспалительных заболеваний. Наиболее выражено это явление при туберкулезной форме менингита.

Окраска с помощью раствора Самсона дает возможность точно дифференцировать микробные и другие клетки. При менингите повышается количество лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов, эозинофилов, базофилов. Врача интересует количество всех указанных элементов.

Медленное вытекание цереброспинальной жидкости, невозможность ее получения, выраженная окраска, несоответствие между тяжелым состоянием пациента и составом жидкости, выраженная коагуляция ликвора говорит о том, что у больного развиваются блокированные разновидности менингита.

Наличие в жидкости атипичных клеток при сохранении ее прозрачности и отсутствия повышенного содержания протеина не подтверждают диагноза менингита. Больного направляют на дополнительные исследования, поскольку этот признак может свидетельствовать о прогрессировании злокачественного процесса мозга.

Ликвор в этом случае неоднороден. Особенностью болезненного процесса является то, что в ликворе стремительно растет количество патологически измененных клеток и микроорганизмов. Если у пациента подозревается развитие гнойного менингита, то его общее изучение должно проводиться не позднее, чем через 60 мин после проведения люмбальной пункции.

Жидкость в спинномозговом канале при гнойном менингите обычно непрозрачна, имеет зеленую или молочную окраску. Лабораторные исследования подтверждают рост нейтрофилов, разброс показателей всех форменных элементов.

Если в спинальной жидкости значительно снижается количество нейтрофилов, это свидетельствует, что исход болезни благоприятный. Анализ ликвора при менингите помогает определить выраженность патологического процесса.

При наличие гнойных образований увеличивается количество белка, но при вовремя проведенной санации он начинает уменьшаться. Сочетание плеоцитоза и повышенного белка указывает на неблагоприятный прогноз менингита.

При гнойной разновидности болезни отмечается снижение глюкозы в ликворе . Если ее количество увеличивается, то это говорит о регрессе болезни.

Лабораторные показатели анализов на микроорганизмы при туберкулезном типе менингита не показывают положительных результатов. Более тщательное изучение ликвора помогает обнаружить в нем наличие возбудителя.

Выпадение осадка можно заметить не ранее, чем через 12 часов после анализа. Осадок выглядит как фибриновая сетка в виде паутины или хлопьев. В ней можно обнаружить большое количество микобактерий туберкулеза.

При туберкулезном процессе спинномозговая жидкость остается прозрачной, без заметной окраски. Цитоз есть в достаточно широком диапазоне и отличается зависимо от стадии менингита. При отсутствии этиотропного лечения всегда повышается количество клеток. Повторно проведенный забор ликвора после начала терапии отмечает снижение количества клеток.

Характерной особенностью развития патологии является наличие в ликворе лимфоцитов. Если в ней увеличивается уровень моноцитов и макрофагов, это является плохим признаком. В ликворе можно обнаружить в большом количестве нейтрофилы и гигантские лимфоциты. Белок при этой патологии обычно повышается, его показатель может достигать 3 граммов на литр.

Показатель глюкозы в ликворе при туберкулезном виде менингита резко снижается до 0,8 ммоль. Иногда снижается и показатель хлоридов. Благоприятным показателем является повышение уровня этих показателей спинномозговой жидкости.

Бактериальное обследование ликвора проводится в обязательном порядке для установления типа возбудителя. Если анализ был проведен в первые сутки после госпитализации, то практически во всех случаях обнаруживаются патологические микроорганизмы. На 3-й день развития болезни количество микробов значительно снижается.

Изменения цереброспинальной жидкости проходят несколько этапов:

• повышение уровня внутричерепного давления;
• развитие нейтрофильного типа цитоза;
• появление изменений, свидетельствующих о развитии гнойной разновидности менингита.

Если лечение менингита не проводится или проходит неправильно, то у больного в цереброспинальной жидкости обнаруживаются бактерии. Растет количество белка, нейтрофилов. Чем больше белка, тем более выраженной является болезнь.

При пневмококковой форме менингита жидкость мутная, гнойная, иногда обретает окраску зеленого цвета. Количество нейтрофилов умеренное. Протеинов может быть до 10 граммов в литре и даже больше.

При серозном менингите ликвор обычно прозрачен с наличием небольшого количества лимфоцитов. На начальной стадии болезни наблюдается некоторое накопление нейтрофилов. Это говорит об осложненном течении заболевания и обычно указывает на неблагоприятный прогноз менингита .

Чаще всего показатели белка колеблются в пределах нормы. Среди некоторых больных количество этого вещества в ликворе немного снижается, что обусловливается повышением продукции ликвора. Плеоцитоз повышенный только в случае менингита, вызванного вирусом типа Коксаки. При герпесе он, наоборот, почти отсутствует.

В стадии выздоровления у больного обнаруживается лимфоцитоз. В легких случаях он отмечается уже на третий день болезни. При серозном менингите, вызванном вирусом паротита, ликвор обычно прозрачен, без окраски. В нем обнаруживается наличие лимфоцитов, а уровень хлорид-ионов и глюкозы незначительно повышается.

Обследование спинальной жидкости при менингитах проводится в обязательном порядке: только так можно определить у больного наличие воспаления оболочек мозга и выбрать наиболее подходящую терапию. Не стоит бояться поражения спинного мозга, так как в месте прокола его нет совсем. После получения биологического материала лаборант немедленно проводит его изучение. Это необходимо делать как можно быстрее, потому что некоторые формы менингита быстро прогрессируют, и для выздоровления пациента дорога каждая секунда.

Туберкулёзный менингит встречают чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Он, как правило, бывает вторичным, развивается как осложнение туберкулёза другого органа (лёгких, бронхиальных или мезентериальных лимфатических узлов) с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиническая картина

Начало заболевания подострое, часто присутствует продромальный период с повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, потливостью, инверсией сна, изменением характера, особенно у детей - в виде чрезмерной обидчивости, плаксивости, снижения психической активности, сонливости.

Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает рвота. Продромальный период продолжается 2-3 нед. Затем постепенно появляются слабовыраженные оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.). Иногда больные предъявляют жалобы на нечёткость зрения или его ослабление. Рано появляются признаки поражения III и V I пар ЧН (незначительное двоение, небольшой птоз верхних век, косоглазие) . В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут при соединяться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головного мозга.

Наиболее типично подострое течение заболевания. При этом переход от продромальных явлений к периоду появления обол очечных симптомов происходит постепенно, в среднем в течение 4-6 нед. Острое начало встречают реже (обычно у детей раннего возраста и подростков) . Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулёза внутренних органов.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании эпидемиологического анамнеза (контакт с больными туберкулёзом) , данных о наличии туберкулёза внутренних органов и развитии неврологических симптомов. Реакция Манту малоинформативна.

Решающим бывает исследование ликвора. Давление ликвора повышено. Жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая. Выявляют лимфоцитарный плеоцитоз до 600-800х106/л, содержание белка повышено до 2-5 г/л (табл. 31-5) .

Таблица 31-5. Показатели ликвора в норме и при менингитах различной этиологии

Показатель	Норма	Туберкулёзный менингит	Вирусные менингиты	Бактериальные менингиты
Давление	100-150 мм вод.ст., 60 капель в мин	Повышено	Повышено	Повышено
Прозрачность	Прозрачная	Прозрачная или слегка опалесцирующая	Прозрачная	Мутная
Цитоз, кл/мкл	1 -3 (до 10)	До 100-600	400-1000 и более	Сотни, тысячи
Клеточный состав	Лимфоциты, моноциты	Лимфоциты (60-80%), нейтрофилы, санация через 4-7 мес	Лимфоциты (70-98%), санация через 16-28 дней	Нейтрофилы (70-95%), санация через 10-30 дней
Содержание глюкозы	2,2-3,9 ммоль/л	Резко понижено	Норма	Понижено
Содержание хлоридов	122-135 ммоль/л	Понижено	Норма	Понижено
Содержание белка	До 0,2-0,5 г/л	Повышено в 3-7 раз и более	Норма или незначительно повышено	Повышено в 2-3 раза
Реакция Панди	0	+++	0/+	+++
Фибриновая плёнка	Нет	Часто	Редко	Редко
Микобактерии	Нет	"+" в 50% случаев	Нет	Нет

Нередко в начале болезни в ликворе выявляют смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение содержания глюкозы до 0,15-0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. При сохранении в пробирке извлечённого ликвора в течение 12-24 ч в нём формируется нежная фибриновая паутинообразная сеточка (плёнка) , которая начинается от уровня жидкости и напоминает опрокинутую ёлку. В этой плёнке при бактериоскопии часто обнаруживают микобактерии туберкулёза. В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Дифференциальной диагностике способствуют посев и детальное цитологическое исследование ликвора. Если туберкулёзный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям назначают противотуберкулёзную терапию ехjuvantibus ..

Лечение

Используют различные сочетания противотуберкулёзных средств. В течение первых 2 мес и до выявления чувствительности к антибиотикам назначают 4 препарата (первый этап лечения): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. Схему корригируют после определения чувствительности к препаратам. Через 2-3 мес лечения (второй этап лечения) часто переходят на 2 препарата (как правило, изониазид и рифампицин) . Минимальная продолжительность лечения обычно составляет 6-12 мес. Используют несколько вариантов сочетания препаратов.

Изониазид по 5-10 мг/кг, стрептомицин по 0,75-1 г/сут в первые 2 мес. При постоянном контроле за токсическим действием на VIII пару ЧН - этамбутол по 15-30 мг/кг в сут. При использовании этой триады выраженность интоксикации относительно невысока, но бактерицидное действие не всегда достаточное.

Для усиления бактерицидного действия изониазида вместе со стрептомицином и этамбутолом добавляют рифампицин по 600 мг 1 раз в день.

В целях максимального усиления бактерицидного эффекта применяют пиразинамид в суточной дозе 20-35 мг/кг в сочетании с изониазидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия.

Используют также следующую комбинацию препаратов: парааминосалициловую кислоту до 12 г/сут (0,2 г на 1 кг массы тела дробными дозами через 20-30 мин после еды, запивая щелочными водами), стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40-50 мг/кг (по 0,5 г 3-4 раза в день).

В лечении решающее значение имеют первые 60 дней заболевания. В ранних стадиях заболевания (в течение 1-2 мес) целесообразно применять внутрь глюкокортикоиды для предотвращения слипчивого пахименингита и связанных с ним осложнений.

Лечение в стационаре должно быть длительным (около 6 мес) , сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и последующим пребыванием в специализированном санатории. Затем в течение нескольких месяцев больной продолжает принимать изониазид. Общая длительность лечения составляет 12-18 мес.

Для профилактики невропатий применяют пиридоксин (25-50 мг/сут) , тиоктовую кислоту, поливитамины. Необходимо наблюдение за больными, чтобы предотвратить лекарственную интоксикацию в форме поражения печени, периферических невропатий, включая поражение зрительных нервов, а также предупредить осложнения в виде рубцово-спаечного процесса и открытой гидроцефалии.

Прогноз

До применения противотуберкулёзных средств менингит заканчивался смертью на 20-25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длительном лечении благоприятный исход наступает у 90-95% заболевших. При запоздалой диагностике (после 18-20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают рецидивы и осложнения в виде эпилептических припадков, гидроцефалии, нейроэндокринных расстройств.

Ликвор (цереброспинальная или спинномозговая жидкость, СМЖ) - биологическая жидкость, необходимая для функционирования ЦНС. Его исследование является одним из важнейших видов лабораторных исследований. Оно складывается из преаналитического этапа (подготовка обследуемого, сбор материала и его доставка в лабораторию), аналитического (собственно выполнение исследования) и постаналитического (расшифровка полученного результата). Только корректное выполнение всех манипуляций на каждом из этих этапов определяет качество анализа.

Спинномозговая жидкость (ликвор) образуется в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга. У взрослого человека одновременно в субархноидальных пространствах и в желудочках мозга циркулирует 110-160 мл ликвора, в спинномозговом канале — 50-70 мл. Ликвор образуется непрерывно со скоростью 0,2-0,8 мл/мин, что зависит от внутричерепного давления. В сутки у здорового человека образуется 350-1150 мл спинномозговой жидкости.

Ликвор получают путем пункции спинномозгового канала, чаще - люмбальной - в соответствии с методикой, хорошо известной невропатологам и нейрохирургам. Первые его капли удаляют (“путевая” кровь). Затем ликвор собирают как минимум в 2 пробирки: в обычную пробирку (химическую, центрифужную) для общеклинического и химического анализа, в стерильную - для бактериологического исследования. На бланке направления на исследование СМЖ врач должен указать не только фамилию больного, но и клинический диагноз и цель исследования.

Следует помнить, что доставляемые в лабораторию образцы ликвора должны быть защищены от пергревания или охлажения, а образцы, предназначенные для выявления бактериальных полисахаридов в серогических тестах, следует прогревать на водяной бане в течение 3 мин.

Собственно лабораторное исследование ликвора (аналитический этап) проводится по всем правилам, принятым в клинической лабораторной диагностике при анализе любых биологических жидкостей и включает в себя следующие этапы:

Макроскопический анализ - оценка физико-химических свойств (объем, цвет, характер),
- подсчет количества клеток,
- микроскопия нативного препарата и цитологическое исследование окрашенного препарата;
- биохимическое исследование,
- микробиологическое исследование (по показаниям).

Мы находим целесообразным и информативным в ряде случаев дополнять исследование СМЖ иммунологическими и, возможно, - другими тестами, значение которых обсуждается в специальной литературе.

Расшифровка показателей ликвора

Нормальная СМЖ бесцветна и порозрачна (как дистиллированная вода, по сравнению с которой и описывают обычно физические свойства ликвора).

Сероватый или серо-зеленый цвет ликвора обычно обусловлен примесью микробов и лейкоцитов. Красный цвет СМЖ различной интенсивности (эритрохромия) обусловлен примесью эритроцитов, встречающихся при свежих кровоизлияниях или травме мозга. Визуально пристутствие эритроцитов обнаруживается при их содержании более 500-600 в мкл.

При патологических процессах жидкость может быть ксантохромной - окрашенной в желтый или желто-коричневый цвет продуктами распада гемоглобина. Необходимо помнить и о ложной ксантохромии - окраске ликвора, вызванной лекарственными препаратами. Реже мы встречаем зеленоватый цвет СМЖ (гнойный менингит, абсцесс мозга). В литературе описан и корчневый цвет ликвора - при прорыве кисты краниофарингиомы в ликворные пути.

Мутность ликвора может быть обусловлена примесью клеток крови или микроорганизмов. В последнем случае мутность можно удалить центрифугированием. При содержании в СМЖ повышенного количества грубодисперсных белков она становится опалесцирующей.

Относительная плотность спинномозговой жидкости, полученной при люмбальной пункции, 1,006-1,007. При воспалении мозговых оболочек, травмах головного мозга относительная плотность спинномозговой жидкости возрастает до 1,015. Уменьшается она при гиперпродукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия).

При повышенном содержании в ликворе фибриногена происходит образование фибринозной пленки или сгустка, что наблюдается чаще при туберкулезном менингите. Иногда пробирку с жидкостью оставляют при комнатной температуре на сутки (если необходимо точно установить - образовалась ли пленка?). При наличии фибринозной пленки ее переносят препаровальной иглой на предметное стекло и окрашивают по Цилю-Нильсену или другим методом, для выявления микобактерий. Нормальная СМЖ на 98-99% состоит из воды.

Тем не менее исследование ее химического состава представляет собой важную задачу. Оно включает определение уровня белка, глюкозы и хлоридов, а в ряде случаев дополняется другими показателями.

Белок в ликворе

Более 80% белка СМЖ поступает из плазмы путем ультрафильтрации. Содержание белка в норме в различных порциях: в вентрикулярном - 0.05-0.15 г/л, цистернальном 0.15-0.25 г/л, люмбальном 0.15-0.35 г/л. Для определения концентрации белка в ликворе может использоваться любой из унифицированных методов (с сульфосалициловой кислотой и сульфатом аммония, и другие). Повышенное содержание белка в ликворе (гиперпротеинархия) может быть обусловлено различными патогенетическими факторами (табл.1).

Изучение белков ликвора позволяет не только уточнить характер патологического процесса, но и оценить состояние гемато-энцефалического барьера. Индикатором для этих целей может служить альбумин при условии, что его уровень в ликворе определяется иммунохимическими методами. Определение альбумина проводится в связи с тем, что он, являясь белком крови, не синтезируется местно и поэтому может являться “маркёром” иммуноглобулинов, проникших из кровотока вследствие нарушенной проницаемости барьеров. Одновременное определение альбумина в сыворотке (плазме) крови и СМЖ позволяет вычислить альбуминовый индекс:

При интактном гемато-энцефалическом барьере этот индекс менее 9, при его умеренном повреждении - 9-14, при заметном - 14-30, при тяжелом повреждении - 30-100, а увеличение более 100 указывает на полное поражение барьера.

В последние годы повышается интерес к специфическим для ЦНС белкам ликвора - нейронспецифической енолазе, белку S-100, основному белку миелина (ОБМ) и некоторым другим. Одним из перспективных среди них для клинических целей представляется ОБМ. В нормальном ликворе он практически отсутствует (его концентрация не превышает 4 мг/л) и появляется только в условиях патологии. Этот лабораторный признак не является специфичным для определенных нозологических форм, но отражает размер поражения (ассоциируется преимущественно с деструкцией белого вещества). Некоторые авторы считают перспективным определение ОБМ в ликворе для мониторирования нейроспида. К сожалению, сегодня еще сохраняются проблемы, связанные с прямым определением концентрации данного белка.

Глюкоза в ликворе

Глюкоза содержится в нормальном ликворе в концентрации 2.00-4.18 ммоль/л. Эта величина подвержена значительным колебаниям даже у здорового человека в зависимости от пищевого режима, физической нагрузки, других факторов. Для корректной оценки уровня глюкозы в ликворе рекомендуется одновременно определять ее уровень и в крови, где в норме он в 2 раза выше. Повышенное содержание уровня глюкозы в крови (гипергликоархия) встречается при сахарном диабете, остром энцефалите, ишемических нарушениях кровообращения и других заболеваниях. Гипогликоархия отмечается при менингитах различной этиологии или асептическом воспалении, опухолевом поражении мозга и оболочек, реже - при герпетической инфекции, субарахноидальном кровоизлиянии.

Некоторое преимущество перед глюкозой в качестве диагностического маркера имеет лактат (молочная кислота), поскольку его концентрация в ликворе (1.2-2.1 ммоль/л) не зависит от таковой в крови. Его уровень существенно повышается при различных состояниях, связанных с нарушением энергетического обмена - менингитах, особенно - вызванных грам-положительной флорой, гипоксии мозга и некоторых других.

Хлориды в ликворе

Хлориды - содержание в нормальном ликворе - 118-132 ммоль/л. Увеличенние концентрации в СМЖ наблюдается при нарушении их выведения из организма (заболевания почек, сердца), при дегенеративных заболеваниях и опухолях ЦНС. Снижение содержания хлоридов отмечается при энцефалитах и менингитах.

Ферменты в ликворе

Ликвор характеризуется низкой активностью содержащихся в нем ферментов. Изменение активности ферментов в ликворе при различных заболеваниях носят в основном неспецифический характер и параллельны описанным сдвигам в крови в указанных заболеваниях (табл.2). Иного подхода заслуживает интерпретация изменений активности креатинфосфокиназы (КФК). Данный фермент представлен в тканях тремя фракциями, характеризующихся не только молекулярными различиями, но и характером распределения в тканях: КФК-МВ (миокард), КФК-ММ (мышцы), КФК-ВВ (головной мозг). Если суммарная активность КФК в ликворе не имеет принципиального диагностического значения (она может быть повышенной при опухоли, инфаркте мозга, эпилепсии и других заболеваниях), то фракция КФК-ВВ является довольно специфичным маркером повреждения мозговой ткани и ее активность в СМЖ коррелирует со шкалой Глазго.

Число клеток и цитограмма ликвора

При исследовании биологических жидкостей, и СМЖ в том числе, обычно подсчитывают число клеток и цитограмму в мазках, окрашенных азурэозином (по Романовскому-Гимза, Нохту, Паппенгейму). Подсчет клеточных элементов в ликворе (определение цитоза) производят с помощью камеры Фукс-Розенталя, предварительно разводя его реактивом Самсона в 10 раз. Использование именно данного красителя, а не какого-либо иного. позволяет окрашивать клетки в течение 15 мин и сохранять клетки неизмененными до 2 часов.

Количество клеток во всей камере делят на 3, так получают цитоз в 1 мкл. Для большей точности считают цитоз в трех камерах. При отсутствии камеры Фукс-Розенталя можно воспользоваться камерой Горяева, подсчитав клетки по всей сетке также в трех камерах, результат умножают на 0.4. До сих пор встречаются разночтения в единицах измерения цитоза - количество клеток в камере, в 1 мкл или 1 л. Вероятно, целесообразно все же выражать цитоз количеством клеток в мкл. Для подсчета числа лейкоцитов и эритроцитов в СМЖ могут быть использованы и автоматизированные системы.

Увеличение содержания клеток в СМЖ (плеоцитоз) появляется чаще при воспалительных заболеваниях, в меньшей степени - при раздражении мозговых оболочек. Наиболее выраженный плеоцитоз отмечается при бактериальной инфекции, грибковых поражениях мозга и туберкулезном менингите. При эпилепсии, арахноидите, гидроцефалии, дистрофических процессах и некоторых других заболеваниях ЦНС цитоз остается нормальным.

Окрашивание клеток нативного препарата реактивом Самсона позволяет достаточно достоверно дифференцировать клетки. Но более точная их морфологическая характеристика достигается после фиксации и окраски приготовленных цитологических препаратов. Современный подход к подготовке таких препаратов предполагает использование цитоцентрифуги. Однако, даже в США ими оснащены только 55% лабораторий. Поэтому на практике используется более простой способ - осаждение клеток на предметное стекло. Препараты должны быть хорошо высушены на воздухе, а потом окрашены.

В окрашенном препарате ведут подсчет клеточных элементов. Они представлены преимущественно клетками крови (чаще - лимфоциты и нейтрофилы, реже - моноциты, эозинофилы, базофилы), могут встретиться плазматические и тучные клетки, макрофаги, зернистые шары (дегенеративные формы особого вида макрофагов - липофагов в состоянии жировой дегенерации), клетки арахноэндотелия, эпиндимы. Морфология всех этих клеточных элементов обычно хорошо известна врачам лабораторной диагностики и детально описана во многих руководствах. Уровень плеоцитоза и характер цитограммы ликвора позволяют уточнить характер патологического процесса (табл.3).

Нейтрофильный лейкоцитоз чаще сопровождает острую инфекцию (локальные и диффузные менингиты). Эозинофилия СМЖ наблюдается достаточно редко - при эхинококкозе мозга, эозинофильном менингите. Эозинофилия ликвора не коррелирует как правило с числом эозинофилов в крови. Лимфоцитарный плеоцитоз ликворе встречается при вирусных менингитах, рассеянном склерозе, в хронической фазе туберкулезного менингита, после операций на оболочках мозга. При патологических процессах со стороны ЦНС отмечается полиморфизм лимфоцитов, среди которых встречаются активированные. Для них характерно наличие обильной бледноватой цитоплазмы с единичными азурофильными гранулами, некоторые клетки имеют отшнуровку или фрагментацию цитоплазмы (клазматоз). Плазматические клетки появляются в цитограмме при вирусном или бактериальном менингите, вялотекущих воспалительных процессах, в период выздоровления при нейросифилисе. Моноциты, подвергающиеся в ликворе дегенерации быстрее лимфоцитов, наблюдаются при рассеянном склерозе, прогрессирующем панэнцефалите, хронических вялотекущих воспалительных процессах. Макрофаги - “санитары” ликвора, появляются при кровоизлияниях, инфекциях, травматических и ишемических некрозах.

Иногда в СМЖ обнаруживаются атипичные клетки - элементы, которые по своим морфологическим особенностям не могут быть причислены к определенным клеточным формам. Атипичные клетки встречаются при хронических воспалительных процессах (туберкулезный менингит, рассеянный склероз и др), и часто они являются клетками опухолей. Вероятность находок опухолевых клеток в ликворе при опухолях головного мозга невелика (не более 1.5%). Обнаружение бластных клеток в СМЖ при гемобластозе позволяет говорить о нейролейкозе.

При анализе состава ликвора важно оценивать соотношение белка и клеточных элементов (диссоциацию). При клеточно-белковой диссоциации отмечается выраженный плеоцитоз при нормальном или незначительно увеличенном содержании белка. Это характерно для менингитов. Белковоклеточная диссоциация характеризуется гиперпротеинархией при нормальном цитозе. Данное состояние характерно для застойных процессов в ликворных путях (опухоль, арахноидит и др.).

Клинические ситуации иногда требуют подсчета количества эритроцитов в кровянистом ликворе (для объективизации объема кровоизлияния). Подсчет эритроцитов ведут также как и в крови. Как было указано выше, цвет ликвора меняется, если в 1 мкл содержится более 500-600 эритроцитов, заметное окрашивание наступает при наличии около 2000, а геморрагической она становится при уровне эритроцитов более 4000/мкл.

Микробиологическое исследование ликвора

Одним из частых заболеваний ЦНС является гнойный менингит. В таких случаях особую актуальность приобретает микоробиологическое исследование. Оно включает в себя ориентировочный тест - бактериоскопию препаратов и классические культуральные методики. Бактериоскопия ликвора имеет ограниченное диагностическое значение, особенно при получении прозрачной СМЖ. Мазок, приготовленный из осадка ликвора, полученного при центрифугировании, окаршивают метиленовым синим или по Граму, хотя некоторые авторы считают, что последний вариант окраски “травмирует” форменные элементы и создает артефакты. При менингитах и абсцессах обнаруживается разнообразная флора, соответствующая природе заболевания. Независимо от результатов микроскопии диагноз бактериального менингита обязательно должен быть подтвержден культуральным исследованием, которое становится определяющим в диагностике данной группы заболеваний и выборе адекватной терапии. Его проводят в соответствии с Приказом № 375 МЗ РФ от 23.12.98 “О мерах по усилению эпидемиологического надзора и профилактики менингококковой инфекции и гнойных бактериальных менингитов”. Наиболее частой причиной бактериального менингита является грам-отрицательный диплококк Neisseria meningitidis, который в 80% случаев может быть выявлен уже при бактериоскопии.

Микроскопия ликвора

В норме в ликворе присутствуют только лимфоциты и моноциты. При различных заболеваниях и патологических состояниях в ликворе могут появится прочие виды клеток.

Лимфоциты по величине сходны с эритроцитами. Лимфоциты имеют крупное ядро и узкий неокрашенный ободок цито-плазмы. В норме в ликворе содержится 8—10 клеток лимфоцитов. Количество их увеличивается при опухолях центральной нервной системы. Лимфоциты встречаются при хронических воспалительных процессах в оболочках (туберкулезном менингите, цистицеркозном арахноидите).

Плазматические клетки в ликворе. Клетки крупнее лимфоцитов, ядро крупное, эксцентрично расположенное, большое количество цитоплазмы при сравнительно небольшом размере ядра (размер клеток — 6—12 мкм). Плазматические клетки в ликворе обнаруживаются только в патологических случаях при длительно текущих воспалительных процессах в мозге и оболочках, при энцефалитах, туберкулезном менингите, цистицеркозном арахноидите и других заболеваниях, в послеоперационном периоде, при вялотекущем заживании раны.

Тканевые моноциты в ликворе. Размер клеток — от 7 до 10 мкм. В нормальной жидкости иногда могут встречаться в виде единичных экземпляров. Обнаруживаются моноциты в ликворе после оперативного вмешательства на центральной нервной системе, при длительно текущих воспалительных процессах в оболочках. Наличие тканевых моноцитов говорит об активной тканевой реакции и нормальном заживлении раны.

Макрофаги в ликворе. Могут иметь ядра различной формы, чаще ядро расположено на периферии клетки, цитоплазма содержит вклю-чения и вакуоли. В нормальном ликворе макрофаги не встречаются. Наличие макрофагов при нормальном количестве клеток в ликворе наблюдают после кровотечения или при воспалительном процессе. Как правило, они встречаются в послеоперационном периоде, что имеет прогностическое значение и говорит об активном очищении ликвора.

Зернистые шары в ликворе. Клетки с жировой инфильтрацией — макрофаги с наличием в цитоплазме капель жира. В окрашенных препаратах ликвора клетки имеют небольшое периферически расположенное ядро и крупноячеистую цитоплазму. Величина ячеек различна и зависит от включенных капель жира. Зернистые шары обнаруживаются в патологической жидкости, полученной из мозговых кист в очагах распада мозговой ткани, при опухолях.

Нейтрофилы в ликворе. В камере идентичны по виду нейтрофилам периферической крови. Наличие в ликворе нейтрофилов даже в минимальных количествах указывает или на бывшую, или на имеющуюся воспалительную реакцию. Присутствие измененных нейтрофилов указывает на затухание воспалительного процесса.

Эозинофилы в ликворе. Определяют в ликворе по имеющейся равномерной, блестящей зернистости. Эозинофилы встречаются при субарахноидальных кровоизлияниях, менингитах, туберкулезных и сифилитических опухолях мозга.

Эпителиальные клетки в ликворе. Эпителиальные клетки, ограничивающие подпаутинное пространство, встречаются в ликворе довольно редко. Это крупные круглые клетки с небольшими круглыми или овальными ядрами. Обнаруживаются при новообразованиях, иногда при воспалительных процессах.

Опухолевидные клетки и комплексы в ликворе. Их находят в камере и окрашенном препарате ликвора. Злокачественные клетки могут относиться к следующим видам опухолей:

• медулобластома;
• спонгиобластома;
• астроцитома;

Кристаллы в ликворе. Встречаются в спинно-мозговой жидкости редко, в случае распада опухоли.

Элементы эхинококка в ликворе— крючья, сколексы, обрывки хитиновой оболочки — в ликворе находят редко.

ПЦР-диагностика ликвора

В последние годы определенные перспективы в этиологической диагностике нейроинфекций связывают с развитием молекулярно-генетических технологий детекции нуклеиновых кислот возбудителей инфекционных заболеваний в ликворе (ПЦР-диагностика).

Таким образом, ликвор является средой, четко реагирующей на патологические процессы в ЦНС. Глубина и характер его изменений находятся в связи с глубиной патофизиологических нарушений. Корректная оценка лабораторных ликворологических симптомов позволяет уточнить диагноз и оценить эффективность лечения.

В.В. Базарный профессор УГМА, заместитель главного врача ОКБ №1

Please enable JavaScript to view the

Туберкулезный менингит довольно часто сопровождается поражением глазодвигательного и отводящего нервов. Частота поражения этих нервов при туберкулезном менингите объясняется тем, что воспалительный процесс, по крайней мере в его первоначальной стадии, локализуется на основании мозга. При отргенном менингите поражение указанных нервов наблюдается редко. В дальнейшем, если течение туберкулезного менингита ухудшается, тогда к картине болезни нередко присоединяются новые симптомы: моно- и гемипарезы, обусловленные поражением соответствующих отделов головного мозга или прогрессирующими воспалительными изменениями со стороны его сосудов.
Причиной развития отогенного менингита является хронический, реже острый средний отит.

Источником развития туберкулезного менингита обычно являются бронхоадениты или соответствующие изменения периферических лимфатических узлов, а также инфильтративные и эксудативиые формы туберкулеза легких и поражения костей. Выявление первичного очага нередко представляет большие трудности. Иногда он остается нераспознанным не только клинически, но и на секции. Обнаружение же его нередко проливает свет на природу и характер менингита.

Определенное диагностическое значение имеет туберкулиновая проба (реакции Пирке и Манту), являющиеся одним из вспомогательных способов выявления туберкулеза. В детском возрасте при наличии специфического процесса эта проба дает в большинстве случаев (80%) положительный результат.

Поражение мозговых оболочек туберкулезом наступает в основном в результате гематогенного заноса инфекции в черепную полость при наличии общих неблагоприятных условий в виде ослабления сопротивляемости организма. Источником инфицирования их являются туберкулезные процессы в органах, территориально отдаленных от уха.

Интересным представляется вопрос о роли среднего отита туберкулезной этиологии в деле развития туберкулезного менингита. Как показывают клинические наблюдения, такие отиты редко вызывают воспаление мозговых оболочек, несмотря на то, что они характеризуются значительным разрушением костной ткани среднего уха. Вследствие деструкции кости, патологический процесс часто доходит до мозговых оболочек, а последние остаются при этом интактными.

Большое значение для дифференциальной диагностики туберкулезного менингита от отогенного имеют характер и состав спинномозговой жидкости, которая при туберкулезном менингите прозрачна, реже мутна, иногда с легкой ксантохромией.

При туберкулезном менингите плеоцитоз в большинстве случаев колеблется в пределах от 27 до 500 клеток, причем у многих больных плеоцитоз находится на уровне 300-500 форменных элементов. Количество клеток не всегда отражает течение процесса, так как нередко при тяжелом состоянии больного отмечается незначительный плеоцитоз и, наоборот, при относительно легком - большой. В начале стрептомицинотерапии часто наблюдается повышение плеоцитоза и нейтрофильная реакция. В основе их лежит раздражение мозговых оболочек препаратом, введенным в субарахноидальное пространство.

При отогенном менингите плеоцитоз более значителен, причем его клеточная формула в начале заболевания состоит преимущественно из . При указанной форме менингита, в отличие от туберкулезной, количество клеток часто находится в соответствии с характером и течением патологического процесса. Пенициллине- и стрептомицинотерапия снижают плеоцитоз и изменяют соотношение клеточного состава в пользу лимфоцитов.

С морфологической стороны ликвор при туберкулезном менингите характеризуется наличием лимфоцитарного плеоцитоза. Количество нейтрофилов в спинномозговой жидкости, как правило, невелико и, по нашим данным, у большинства больных оно равняется 2-38%. Более высокие цифры их встречаются редко. В начальной стадии туберкулезного менингита или в периоде его обострения иногда отмечается преобладание нейтрофилов, но, в отличие от гнойного менингита, общее число клеток обычно невелико. Таким образом, специфичным для менингита туберкулезной этиологии на высоте развития заболевания является лимфоцитарный или лимфоцитарно-нейтрофильный цитоз. Глобулиновые реакции при этом резко положительны, количество белка повышено, процентное содержание сахара понижено.

Для спинномозговой жидкости при туберкулезном менингите характерно выпадение через 12-24 часа нежной фибринозной пленки, в которой часто обнаруживаются туберкулезные палочки. Нахождение последних в ликворе не всегда указывает на специфическую природу заболевания, так как туберкулезные палочки могут быть обнаружены в спинномозговой жидкости при отсутствии специфического поражения мозговых оболочек. Попадают они в ликвор транзиторно и наличие их здесь свидетельствует лишь о том, что туберкулезный очаг, имеющийся в организме, находится в фазе бациллемии.
На приводимой ниже ликворограмме представлены изменения клеточного состава спинномозговой жидкости при отогенном и туберкулезном менингитах.

В поздних стадиях туберкулезного менингита нередко обнаруживается белково-клеточная диссоциация, которая выражается в том, что при незначительном количестве клеток содержание белка довольно высокое.

Кроме того, нужно указать на то, что при туберкулезном менингите значительно чаще, чем при гнойном, наблюдаются изменения со стороны глазного дна. Эти изменения выражаются в наличии застойных сосков и неврита зрительных нервов и отмечаются приблизительно у 50% больных (С. Л. Авербух, К. А. Гендельман).
Наряду с другими признаками, данные исследования глазного дна могут служить показателем характера болезненного процесса.

Учебное видео анализа ликвора в норме и при менингите

При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы

1. Детский церебральный паралич (дцп), этиология, клинические формы, лечение/

2. Опухоли спинного мозга у детей.

1. Пороки развития нервной системы у детей - гидроцефалия, микроцефалия, краниостеноз, церебральные, спинальные грыжи. Оказание помощи при окклюзионно-гидроцефальном кризе.

Эталон ответа к билету №7

1. Эпилепсия, эпилептические синдромы у детей.

2. Лейкодистрофии, факоматозы у детей, клиника, диагностика, лечение.

Эталон ответа к билету №8

1.Энцефалиты при экзантемных инфекциях и поствакцинальные энцефалиты.

2. Амиотрофии, миастения, пароксизмальная миоплегия.

Эталон ответа к билету №9.

1. Наследственное дегенеративное нейромышечное заболевание у детей: миопатия клиника, диагностика, лечение.

2. Основные принципы лечения гнойных и серозных менингитов у детей.

1. Энтеровирусные заболевания у детей, исследование корешковых симптомов и симптомов натяжения длинных нервных стволов (Лассега, Вассермана, Нери, Дежерина).

2. Геморрагические и ишемические инсульты у детей. Исследование рефлексов орального автоматизма и патологических стопных рефлексов у детей.

Эталон ответа к билету №11

1. Хроническая стадия эпидемического энцефалита.

1. Субарахноидальное кровоизлияние, клиника, диагностика, лечение.

2. Болезни нарушения обмена веществ – ферментопатии. Фенилкетонурия, клиника, диагностика, лечение.

1. Невриты, полиневриты, радикулиты, полирадикулоневриты.

2. Ревматизм нервной системы, клинические проявления, диагностика, лечение.

Эталон ответа к билету №14

2. Туберкулезный менингит, клиника, диагностика, лечение. Оценить анализы ликвора при различных неврологических заболеваниях.

Эталон ответа к билету №19

Эталон ответа к билету №20

Эталон ответа к билету №21

1. Абсцесс головного мозга.

2. Опухоли мостомозжечкового угла.

Эталон ответа к билету №27

1. Неврит VII нерва. Этиология. Клиника в зависимости от уровня поражения. Лечение. Оказание первой помощи больному с эпилептическим припадком.

2. Симптомы гипоксически-ишемического поражения нервной системы у новорожденного в острый и подострый периоды.

1. Дифференциальная диагностика нарушений различных типов чувствительности.

2. Клиника, течение, лечение туберкулёзного менингита, дифференциальный диагноз с другими серозными менингитами.

1. Височная эпилепсия. Дифференциальная диагностика с эпилептическими синдромами. Перечислить виды атаксий.

2. Синдромокомплекс нарушений при половинном поражении поперечника спинного мозга.

1. Натальные церебральные травмы головного мозга (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые, внутрижелудочковые кровоизлияния). Клиника. Лечение.

2. Инфекционно-токсические, токсико-аллергические полинейропатии. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

2. Туберкулезный менингит, клиника, диагностика, лечение. Оценить анализы ликвора при различных неврологических заболеваниях.

Туберкулезный менингит - специфическое воспаление мягкой, паутинной и твердой мозговых оболочек. Возникает в результате попадания микобактерий туберкулеза из очагов или других органов гематогенным, лимфогенным или лимфогематогенным путями. Является вторичным.

Различают 4 формы туберкулезного менингита:

серозная форма - характеризуется относительно легким течением. Морфологически: серозный экссудат на основании мозга со скудным высыпанием туберкулезных бугорков на его оболочке. Диагностируется крайне редко;

базилярная форма - встречается часто и характеризуется обильным высыпанием туберкулезных бугорков преимущественно на оболочках основания мозга. Своевременная диагностика и рациональное лечение дает благоприятный исход;

менингоэнцефалит - самая тяжелая форма заболевания. Развивается при прогрессировании процесса и поздней диагностике. Специфическое воспаление локализуется не только на оболочках основания мозга, но и переходит на вещество мозга, его сосуды, эпендиму желудочков, сосудистые сплетения. Течение менингоэнцефалита волнообразное. Несмотря на правильно и своевременно начатое противотуберкулезное лечение, возможно формирование выраженных остаточных изменений, а также летальный исход;

цереброспинальный лептопахименингит - редко встречающаяся, особенно в раннем возрасте, форма заболевания. Воспаление носит продуктивный характер, локализуется на оболочках большого, продолговатого и спинного мозга. Эта форма характеризуется медленным развитием, диагностируется в поздние сроки от начала заболевания.

Продромальный период постепенно переходит в период раздражения центральной нервной системы. Появляются менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, защитные мышечные контрактуры, симптомы Кернига и Брудзинского, которые указывают на прогрессирование и остроту процесса. Почти у всех детей наблюдаются симптомы нарушения черепно-мозговой иннервации с поражением функции глазодвигательного (III пара), отводящего (VI пара), лицевого нервов (VII пара), проявляющиеся птозом верхнего века, расширением зрачка на стороне поражения, анизокорией, косоглазием, сглаженностью носогубной складки, девиацией языка в здоровую сторону.

У всех пациентов отмечается расстройство сухожильных рефлексов. Довольно быстро угасают брюшной и кремастерный рефлексы.

Изменения в ликворе - Ликвор прозрачен, слегка опалесцирует, вытекает под давлением частыми каплями или струей. Количество белка повышается до 0,4-1,5 %, умеренный цитоз от 150 до 500 в 1 мм. Клеточный состав вначале смешанного - нейтрофильно-лимфоцитарного характера, в дальнейшем - преимущественно лимфоцитарный.

ЛЕЧЕНИЕ: изониазид., рифампицин, пиразинамида, преднизолона, стрептомицин,ПАСК, фтивазид, витамины группы В, дегидратация.

Анализ ликвора оценивается по параметрам: цвет прозрачность, количество клеток (цитоз) и его состав, включения, количество белка, калия, натрия, сахара. Анализ ликвора при:объемных процессах нервной системы- прозрачный, бесцветный или ксантохромный,увеличено количество белка при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация; геморрагическом поражении нервной системы - красный, ксантохромный или цвета «мясных помоев», мутный, увеличено количество белка, в мазке –эритроциты; воспалительных заболеваниях нервной системы-при гнойных воспалениях - желтовато-зеленого цвета, мутный, грубая пленка, плеоцитоз за счет нейтрофилов, белок повышен, возбудители расположены внутри или внеклеточно (пневмококки, менингококки и т.д.);при серозных –ликвор бесцветный или опалесцирующий, при туберкулезном менингите ксантохромный с выпадением фибринной пленки, плеоцитоз лимфоцитарный, увеличено количество белка (клеточно-белковая диссоциация),снижение содержания сахара и хлоридов, иногда находят возбудителя-тбц бактерии, токсоплазму, бледную спирохету и т.д.

Эталон ответа к билету №15

1. Пренатальная диагностика наследственных болезней. Медико-генетическое консультирование. Профилактика наследственных болезней. Пренатальная диагностика наследственных болезней осуществляется в 1 и 2 триместрах беременности и позволяет прогнозировать здоровье ребенка в семьях с отягощенным анамнезом, распознать генетические изменения плода и предупредить рождение больного ребенка. Показания: возраст женщины старше 35 лет; наличие структурных перестроек хромосом (особенно транслокации и инверсии) у одного из родителей; гетерозиготное носительство обоих родителей при аутосомно-рецессивных заболеваниях или только у матери при сцепленных с Х-хромосомой генах; наличие у родителей доминантного заболевания; случаи воздействия ионизирующего облучения, приема лекарств и влияния других тератогенных факторов. Методы пренатальной диагностики: ультрозвуковое исследование (эхография) проводится в 14-20 недель беременности. Определяется размер плода, наличие аномалий головки, позвоночника, пороков развития н.с. и внутренних органов;

Анализом околоплодных вод – амниоцентезом - определяется пол, кариотип плода, наследственные дефекты обмена; биопсия хориона - это взятие пробы ворсинок эпителия хориона для ранней диагностики НБ; фотоскопия - наблюдение за плодом через зонд - диагностируются энзимопатии, иммунодифицитные состояния.

Медико-генетическое консультирование - это специализированный вид медицинской помощи. Его цель - оценка риска рождения в конкретной семье ребенка с наследственной болезнью или врожденным уродством

и показан всем супругам, планирующим деторождение. Семьи обращаются к врачу генетику только при наличии факторов риска.Он складывается из:

Наследственного груза, доставшегося от многих поколений предков, - свежих мутаций, происходящих в ДНК яйцеклеток и сперматозоидов, - неблагоприятных физических, химических и пр. влияний внешней среды на организм эмбриона; - влияний на эмбрион со стороны материнского организма (инфекционные, эндокринные и др. болезни матери). Задачи: выявление факторов риска для конкретной семьи; количественная оценка их опасности для потомства; разработка рекомендаций по: - оптимальной подготовке супругов к беременности, - индивидуальному наблюдению будущей матери во время беременности, - возможности подтвердить или исключить конкретные наследственные заболевания у плода в первом-втором триместрах беременности,

Если консультирование проводится уже "по факту" наступившей беременности, то, речь идет только о рекомендациях по наблюдению и пренатальной диагностике;

добрачное медико-генетическое консультирование - например, при наличии в семье наследственных болезней.

Профилактика врожденных и наследственных болезней базируется на разработках методов профилактического лечения, преклинической (в том числе пренатальной) диагностики, методов выявления скрытого носительства патологических генов. Пути профилактики наследственной патологии включают: прегаметический (охрана репродуктивного здоровья; охрана окружающей среды); презиготический (медико-генетическое консультирование, искусственная инсеминация, периконцепционная профилактика); пренатальный (внедрение всех видов дородовой диагностики); постнатальный (ранняя идентификация патологии, лечение, профилактика инвалидизирующих расстройств). Главными из них являются: медико-генетическое консультирование на основе точной верификации патологии, доклиническая диагностика болезней у новорожденных, пренатальная диагностика.

2. Синдромы поражения гипоталамической области, клиника, диагностика, лечение. Перечислить наиболее частые причины судорог у новорожденных, назвать наиболее эффективные средства лечения различных видов судорог у детей. Гипоталамические синдромы - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области. Среди больных с Г. с. преобладают женщины в возрасте 31-40 лет. У части больных Г. с. протекают в виде кризов. Существуют симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Увеличено содержание в моче 17-оксикортикостероидов. Вагоинсулярные проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

Выделяют следующие Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начало - вегетативные проявления, страх. В дальнейшем - расстройство сознания, и тонические судороги..

Вегетативно-висцерально-сосудистый расстройствами - нарушения возникают всегда в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного.

Нарушение терморегуляции.. У больных. отмечаются повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, озноб или ознобоподобное дрожание, с тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Синдром с нервно-мышечными расстройствами- отмечаются общая слабость и даже адинамия с обильным мочеиспусканием, кризы с явлениями катаплексии -обездвиженности.

С нейроэндокринными нарушениями. При нарушениях, связанных с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез наблюдаются - диабет несахарный , гипотиреоз и др). Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский , Иценко - Кушинга болезнь .

Синдром с нервно-психическими расстройствами. При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности, гипнагогические галлюцинации, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами., Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследованийЭЭГ. Лечение. Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.).

Неонатальные судороги: тетанические, связаны со снижением Са в крови.

Наблюдаются первые 3 дня; гипогликемические – снижение сахара в крови, в первые 2 дня; судороги 5 дня - на 5день-снижение уровня цинка в крови; пиридоксин – зависимые судороги-3-4сутки-в результате недостатка пиридоксина и его кофермента в крови; судороги связанные с гемолитической болезнью-5-7 день, с родовой травмой и аномалием развития.

Лечение: люминал, бензонал,гексомидин,суксилеб,триметин,финлепсин,седуксен,тигретол, конвулекс, дифенин, депакин.

Эталон ответа к билету №16

1. Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Клинически характеризующиеся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры.

Особое состояние – миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический криз провоцируется (а в ряде случаев является ее причиной) бронхолегочной инфекции, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер. Дифференцировать миастенический криз можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Лечение миастенического криза направлено на компенсацию витальных нарушений, снятие обострения миастенического процесса и устранение метаболических нарушений.

подбор адекватных доз АХЭП (калимин в/в или в/м каждые 4-5 часов или прозерин каждые 3 часа)

при необходимости проведение ИВЛ и назначением иммуносупрессивной терапии на фоне антибактериальных препаратов

пульстерапия глюкокортикостероидов (до1000 мг в/в капельно через день) с последующим переходом на пероральный прием преднизолона

при отсутствии противопоказаний – плазмаферез

введение нормального человеческого иммуноглобулина

2. Цитомегалия – внутриутробная цитомегалия относится к наиболее частым инфекциям. Путь проникновения в организм плода – трансплацентарный или при прохождении через родовые пути. Генерализованная инфекция часто заканчивается гибелью плода или новорожденного.

Основные симптомы у новорожденного – гепатоспленомегалия, желтуха, тромбоцитопения, пневмония, неврологические нарушения, грубые пороки ЦНС: микроцефалия, микро– и макрогирия, порэнцефалия, аплазия мозжечка, нарушение архитектоники вещества головного мозга, множественные стигмы дизэмбриогенеза, пороки развития глаз, внутренних органов. Клинически: вялость, дети плохо сосут, мышечная гипотония, угнетение безусловных рефлексов, судороги, тремор. Прогрессирует гидроцефалия, рвота, отставание в физическом развитии.

Прогноз неблагоприятен.

Приобретенная цитомегалия проявляется энцефалитом, невропатиями, полирадикулоневропатиями.

Диагноз ставится на основании вирусологического исследования крови, мочи, слюны (внутриклеточно определяются включения, похожие на «совиный глаз», иммуноферментной методики, ПЦР; на рентгенограммах черепа кальцификаты, расположенные перивентрикулярно, при врожденной инфекции.

Герпес – поражения нервной системы вызываются вирусами простого герпеса 1 и 2 типа. Путь проникновения также трансплацентарный или при прохождении родовых путей матери, страдающей генитальным герпесом. Исход герпетической инфекции зависит от сроков первичного инфицирования. В первом триместре – выкидыш, во втором – пороки развития, возможно мертворождение, в третьем – развитие врожденной герпетической инфекции. Клинические варианты герпетических поражений могут включать панэнцефалиты, с исходом в мультикистозную энцефаломаляцию, перивентрикулярные энцефалиты с формированием кистозных форм перивентрикулярной лейкомаляции, а также внутрижелудочковых и перивентрикулярных кровоизлияний. Прогноз в данных случаях неблагоприятный (летальный исход или вегетативное состояние, олигофрении, атрофии зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость, нарушения психического развития, гидроцефалия).

Очаговые корково-подкорковые энцефалиты, менингиты, вентрикулиты и хориоидиты герпетической этиологии при своевременной диагностике и лечении имеют относительно благоприятный неврологический исход.

Приобретенная инфекция может иметь следующие пути передачи: воздушно-капельный, контактно-бытовой, парентеральный. По характеру распространения – локализованной, распространенной и генерализованной.

Неврологические проявления герпетического поражения складываются из герпетических энцефалитов, менингитов, рецидивирующих радикулитов, невропатий, синдрома Гийена-Барре, нейропатии лицевого нерва, вестибулярного нейронита.

Хроническое течение герпетической инфекции, связанное с персистированием вируса в ЦНС зачастую сопровождается клиническими проявлениями, сходными с описанными при энцефалопатии и ДЦП у детей: нарушения мышечного тонуса, гипертензионно-гидроцефальный синдром, отставание в психомоторном развитии, судорожные приступы, пирамидная и экстрапирамидная недостаточность, спастические параличи.

Диагностика – вирусологическая, морфологическая (выявление в мазках и парафиновах срезах характерных внутриядерных включений).

Эталон ответа к билету №17

Синдромы поражения ствола головного мозга: Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эфферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг.

Поражение всего поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола. Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого-либо из ЧМН, и очаг повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно-таламический, бульботаламический). Возникает паралич ЧМН на стороне очага, гемиплегия или гемианестезия на противоположной. Такое сочетание неврологических расстройств получило название «альтернирующий синдром» и позволяет определить уровень очага. Синдром Парино : вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век. Горизонтальные движения глазных яблок не ограничены.

Синдром Вебера : периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемипарез (гемиплегия) – на противоположной.

Синдром Бенедикта : поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях на противоположной очагу стороне.

Синдром Мийяра-Гублера : периферический паралич мимических мышц на стороне очага (лицевой нерв) и гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Фовилля : : периферический паралич мимических мышц на стороне очага и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия – на противоположной.

Виды родовых травм :

А) внутричерепная травма – возникновению способствуют разные виды акушерской патологии, неправильная техника родоразрешающих операций. Часто возникает на фоне хронической гипоксии мозга.

Субдуральное кровоизлияние. Чаще при стремительных родах. Непосредственно после рождения неврологические симптомы выражены нерезко, тяжесть состояния нарастает постепенно. Бледность кожных покровов, учащение дыхания, аритмичный пульс. Мышечный тонус снижен, рефлексы угнетены, выбухание родничков, рвота, могут быть очаговые или генерализованные судороги.

Необходимо удаление гематомы.

Субарахноидальное кровоизлияние – симптомы часто проявляются на 4-5 день. Отмечается выраженная общемозговая симптоматика. В ликворе кровь.

Внутрижелудочковые кровоизлияния – коматозное состояние, нарушение витальных функций, тонические судороги, опистотонус, гипертермия.

Субэпендимарные кровоизлияния – глубокие расстройства функции ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в желудочки - клиника

внутрижелудочкового кровоизлияния.

Б) спинальная травма – часто при ягодичном и ножном придлежании плода.

Новорожденные вялые, адинамичные. Дыхание затруднено, живот вздут, сухожильные рефлексы угнетены, болевая чувствительность снижена. Локальные симптомы поражения – параличи или парезы, выпадение чувствительности.

В) сочетанная церебро – спинальная травма – сочетание симптомов поражения головного и спинного мозга.

Г) родовые травмы плечевого сплетения – часто у крупных плодов при ягодичном и ножном придлежании, запрокидывании ручек. Возможно повреждение нервов, идущих от С4 – С6 (паралич Эрба-Дюшена), от С7-С8, Т1-Т2 (паралич Дежерина – Клюмпке)

Д) родовой парез диафрагмы – травма диафрагмального нерва (С3-С5 сегменты спинного мозга)

Структура основных неврологических синдромов при родовых травмах в остром периоде:

Синдром двигательных расстройств – нарушение мышечного тонуса и рефлекторной активности

Гипертензионно-гидроцефальный синдром – синдром повышения внутричерепного давления в сочетании с расширением желудочков и субарахноидальнык пространств

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций – разнообразные нарушения функции внутренних органов вследствие нарушения нарушения регулирующего влияния вегетативной нервной системы

Синдром гипервозбудимости – двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, тенденция к патологическим движениям. Отсутствие отставания в психо-моторном развитии.

Судорожный синдром.

Структура основных неврологических синдромов при родовых травмах в восстановительном периоде:

Астено-невротический

Вегетативно-висцеральных дисфункций

Двигательных нарушений

Эписиндром

Гидроцефальный

Задержки психомоторного и предречевого развития

Эталон ответа к билету №18

Различают симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанные пароксизмы или кризы

. Симпатико-адреналовые кризы проявляются подъемом артериального давления, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, болями в области головы и сердца, ознобоподобным гиперкинезом, чувством страха смерти и обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи.

Для лечения в период приступа применяют

Успокаивающие средства (растительного происхождения)

Транквилизаторы (производные бензодиазепина – седуксен, диазепам, тазепам, грандаксин), антидепрессанты, нейролептики (френолон, сонапакс) в минимальных дозах, при отсутствии эффекта от других методов лечения

Ганглиоблокаторы

Производные эгротамина

Симптоматические препараты, легкая дегидратация.

Вагоинсулярный криз характеризуется снижением АД, брадикардией, затруднением дыхания, гипергидрозом, головокружением. Одной из разновидностей вагоинсулярного криза являются обмороки.

Для купирования криза применяют

Психостимуляторы, которые обладают адреномиметическим действием. Наиболее распространены кофеин, сиднокарб

Психостимуляторы растительного происхождения: настойка плодов лимонника, женьшеня, аралии, радиолы розовой, экстракт элеутерококка.

Диагностика: РСК,