Заячья губа. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация

Расщепление может затронуть одну сторону губы (односторонняя или унилатеральная расщелина) или обе стороны верхней губы (двусторонняя или билатеральная расщелина). Такие дефекты могут быть изолированными, а могут сочетаться с другими врожденными аномалиями развития.

Заячья губа деформирует лицо новорожденного. Однако вместе с развитием хирургических методик появилась возможность коррекции таких дефектов. В большинстве случаев хирурги способны исправить ситуацию, стабилизировав функции, имея в итоге минимальное количество рубцов на лице.

Расщепление чаще всего встречается у детей Северноевропейского и Азиатского происхождения, реже наблюдается у африканцев. Расщепление губы и сочетание расщепления губы и неба чаще встречаются у мальчиков, тогда как только волчья пасть чаще наблюдается у девочек.

Около 25% новорожденных с расщелиной приходится на детей с заячьей губой, 50% приходится на детей с заячьей губой и волчьей пастью, и 25% приходится на родившихся с расщелиной только неба.

Каковы признаки и симптомы заячьей губы и волчьей пасти?

Расщепление губы или неба идентифицируется сразу при рождении по наличию необычной формы губы. Расщепление характеризуются как небольшой разрез в губе. В некоторых тяжелых случаях оно может простираться от губы через верхнюю десну и небо, и даже достигать полости носа. В менее распространенных случаях, расщелина может также возникать в мышцах мягкого неба (что называется подслизистым расщеплением), которая находится в задней части ротовой полости. Поскольку это тип расщепления внешне скрыт, иногда он не диагностируется сразу.

Несколько важных признаков и симптомов, которые связаны с расщеплением губы и неба:

1. Атипичные внешние параметры – параметры лица необычные и деформированные;
2. Проблемы с питанием - при грудном вскармливании у ребенка с расщеплением губы и / или неба могут возникнуть проблемы с актом сосания или глотания молока. Такие проблемы возникают по причине неспособности создания вакуума в ротовой полости. В результате, ребенок захватывает слишком много воздуха во время кормления. В случаях, когда расщелины слишком большие, может возникнуть необходимость в кормлении ребенка через носовой зонд. Такое питание происходит до реконструктивной операции.
3. Отиты и нарушение слуха - дети с расщеплением неба особенно уязвимы к инфекции среднего уха. Со временем это может причинить ущерб слуху.
4. Речевые и языковые проблемы - губы и небо являются самыми важными компонентами механизма произношения звуков для необходимой четкости речи. Дети с расщеплением губы и неба часто имеют проблемы речевого развития. Их голоса зачастую могут иметь носовой звук. Дети имеют проблемы с произношением согласных.
5. Здоровье зубов - расщепление губы и неба является причиной изменений в развитии ротовой полости и может привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более восприимчивыми к кариесу. Некоторые зубы могут быть пропущены или расти под различными углами. Могут расти дополнительные зубы в ненадлежащем месте в результате проблем, связанных с развитием челюсти ребенка. Большинство пациентов требуют ортодонтического лечения для формирования правильного прикуса, чтобы зубы росли прямо и в нужных местах. Иногда есть необходимость в пересадке лишних зубов или имплантации недостающих.

Как формируется расщепление губы и неба и когда это может быть диагностировано?

Расщелина губы и неба формируется уже между 5 и 12 неделями беременности. На этом этапе череп представляет собой как бы две отдельные костные пластины, и ткани образуют на кости единое целое вокруг рта и носа.
У детей с расщеплением цикл слияния костей и тканей, что является этапом формирования черепа, остается незавершенным.

Расщепление у плода может быть обнаружено с помощью УЗИ диагностики на 18 - 20 неделе беременности.

Генетические и экологические факторы риска приводящие к расщеплению губы и неба.

Генетические факторы риска.

Исследования показывают, что по генам, которые дети наследуют от своих родителей, можно определить риск развития расщепления губы или неба.
Тип наследования дефекта до сих пор не вполне ясен. Мы можем, однако, оценить некоторые имеющиеся риски:

1. Если мужчина имеет одностороннюю расщелину, то есть около 5% вероятности того, что он станет отцом дефектного мальчика, и 2% того, что он станет отцом дефектной девочки.
2. Если мужчина имеет двустороннюю расщелину, то у него есть 11,5% вероятности стать отцом дефектного мальчика и примерно 5% вероятности того, что он станет отцом дефектной девочки.
3. Мать с односторонней расщелиной имеет 4,5% вероятности родить дефектного мальчика и примерно 3% вероятности дефектной девочки.
4. Мать с двусторонней расщелиной имеет 17% вероятности родить дефектного мальчика, и чуть больше 7,5% вероятности дефектной девочки.

Экологические факторы риска.

1. Курением матери - матери, курящие во время беременности, тем самым удваивают вероятность рождения ребенка с расщелинами.
2. Употребление матерью алкоголя - мать, употребляющая алкоголь, увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелинами в четыре раза.
3. Ожирение матери - матери, страдающие ожирением, имеют довольно высокую вероятность рождения ребенка с расщелиной.
4. Недостаток фолиевой кислоты во время беременности - всем беременным женщинам рекомендуется ежедневно дополнительно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности. Если фолиевая кислота не принимается, то вероятность рождения ребенка с расщеплением увеличивается в два раза по сравнению с другими женщинами.

Операции на расщепленных губе и небе.

Часто первое хирургическое вмешательство производится в возрасте ребенка до года. Вид операции зависит от тяжести расщепления. Все операции проводятся под общим наркозом. Возможно, что позднее ребенку потребуются еще операции, для улучшения внешнего вида губ и носа, функции вкуса, артикуляции речи.

Пластика губы.
При пластике губы обычно используется методика Millard. Она названа в честь пластического хирурга-новатора, Ральфа Милларда (р. 1919, Сент-Луис, штат Миссури, США), который впервые исполнил ее. В 2000 году д-р Миллард был назначен членами Американского общества пластических хирургов одним из 10 "Пластических хирургов тысячелетия". Суть методики состоит в том, что хирург делает щели по обе стороны от заячьей губы. Заячья губа тянется вниз и лоскуты поворачиваться. Затем они сшиваются на место. После операции остается небольшой рубец, но хирурги пытаются выстроить рубец по естественной линии губы, с тем, чтобы сделать его менее очевидным. Артикуляция речи, как правило, успешно восстанавливается после операции.

Пластика неба
Пластика неба осуществляется по достижении ребенком 6 - 12 месячного возраста. В ходе этой операции хирург берет ткань по обе стороны от устья и использует ее для восстановления неба и сшивания мышц вместе.
В этом случае у ребенка остаются трудности в произношении некоторых звуков четко. Приблизительно 20% детей нуждаются в логопеде для развития надлежащей артикуляции. Некоторые даже нуждаются в дополнительных операциях для того, чтобы уменьшить количество воздуха, проходящее через нос, с тем, чтобы улучшить качество произношения.

Реабилитация после операции.
Дети с расщелинами требуют комплексного наблюдения и лечения не только у хирурга, но и логопеда, стоматолога, ортодонта, сурдолога, психолога. Ребенок, родившийся с расщеплением, может встречать по отношению к себе неприязненное отношение из-за того, что он выглядит иначе и его речь звучит не так. Ребенок может испытывать по этому поводу страх и стыд. С этим лучше всего бороться, разговаривая с ним о его состоянии.

Важно поощрять общение ребенка с другими детьми с раннего возраста, поскольку необходимо научить его справляться с различными обстоятельствами на ранних стадиях. Дети по природе своей любопытны и часто будут задавать прямые вопросы. Простое объяснение своего состояния всегда должно быть у ребенка, чтобы он мог отвечать на такие вопросы своим друзьям.

Слуховые и речевые проблемы, связанные с расщеплением, возможно, могут считаться недостатком ребенка в школе.
Проблемы со слухом могут привести к невнимательности и сложности сконцентрироваться в школе. Кроме того, проблемы с речью могут повлиять на способность общаться. Регулярная проверка слуха и наблюдение за развитием речи и языка может помочь немного исправить ситуацию.

Психологическое состояние детей, имеющих расщепление.

Расщепление также может оказывать психологическое воздействие на состояние детей, особенно по мере их взросления и общения с другими детьми. Родители должны не скрывать от ребенка природы его состояния, как только ребенок стал достаточно взрослым, чтобы это понять. В доме эта тема должна рассматриваться как часть повседневных разговоров. Родители должны быть сконцентрированы на личности ребенка, а не на его дефекте. Они должны стараться содействовать позиции, согласно которой физические данные значат не так много при оценке остальных внешних качеств и характера человека в целом. Поощрение участия ребенка во внеклассных мероприятиях может помочь повысить уверенность в себе и расширить круг его друзей.

Разрушение зубов.

Такие дети имеют повышенную уязвимость к разрушению зубов. Причиной этого отчасти является отклонение в развитии зубов. Бактерии могут также накапливаться в ортодонтической технике, которую пациентам необходимо носить.

Следующие шаги могут помочь предотвратить осложнения, связанные с кариесом:

1. Зубы ребенка необходимо проверять у стоматолога по крайней мере один раз в шесть месяцев.
2. Чистить зубы утром, вечером перед сном и после каждого основного приема пищи, при этом нужно использовать профессиональные зубные щетки, такие как BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000 .
3. Использовать зубную нить не реже двух раз в день. Младшие дети могут иметь трудности с тем, как пользоваться нитью правильно, поэтому может потребоваться помощь стоматолога- гигиениста.
4. Необходимо ограничить потребление сладких продуктов и напитков в пищу до минимума.

Профилактика.
Избегать курения и употребления алкоголя во время беременности. Это также поможет предотвратить возникновение более серьезных врожденных дефектов.

В большинстве стран всем беременным рекомендуется ежедневный прием дополнительно 0.4mg фолиевой кислоты в течение первых 12 недель беременности, в то время как развивается осевой скелет эмбриона. Хотя эта рекомендация не дает 100% гарантии рождения здорового ребенка, но может существенно снизит риск врожденных аномалий.

Врожденные расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (патология первичного неба ).

Анатомические нарушения у больных с патологией первичного неба зависят от степени его незаращения. Это может проявиться незаращением мышечного слоя губы (скрытая расщелина), всех отделов первичного неба: кожи, мышц, слизистых оболочек преддверия рта, альвеолярного отростка.

Встречаются различные варианты поражений: с одной, двух сторон и их комбинации. Помимо самой расщелины, постоянными анатомическими признаками являются укорочение верхней губы, деформации носа и альвеолярного отростка. Степень выраженности этих признаков бывает различной.

Расщелины первичного неба нередко комбинируются с другими нарушениями развития и патологическими состояниями (незаращение вторичного неба, недоразвитие нижней челюсти, пороки сердца, хондродистрофия, синдактилия, умственная отсталость, мозговая грыжа, различные деформации костей черепа и пр.).

Врожденные расщелины неба (патология вторичного неба ). Изолированные незаращения вторичного неба проявляются в клинике различным типом расщелин (от частичных скрытых до полных).

При незначительной степени незаращения расщепленным остается только мышечный слой мягкого неба при сохранении целостности слизистых оболочек полости рта и носоглотки. При выраженной степени незаращения расщеплены все ткани вторичного неба: слизистые оболочки, мышцы и кость.

Протяженность незаращения бывает различной, так же как и сторона, на которой формируется патология. В связи с этим различают скрытые расщелины различной протяженности (отсутствует мышечный слой или костная ткань и мышечный слой) и расщелины различных отделов неба на одной стороне или двусторонние.

Врожденные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (патология первичного и вторичного неба ).

Незаращение первичного и вторичного неба, так называемые сквозные расщелины верхней губы и неба являются наиболее тяжелой формой данной патологии.

Деформации зубочелюстной системы всегда отмечаются при сочетании расщелины губы и неба. Эти деформации могут иметь различную степень выраженности. Чаще всего отмечаются сужение верхней челюсти, микрогения, аномалии прикуса и положения отдельных зубов или группы зубов.

Значительные анатомические изменения нескольких отделов лица и полости рта обусловливают тяжесть клинической картины. Функциональные нарушения, присущие расщелинам только губы или только неба, достигают высокой степени. Резко нарушается функция дыхания с развитием значительных вторичных изменений в полости носа, носоглотке, легких.

Поперечная расщелина лица . Синоним - макростома. Бывает одно- и двусторонней. Степень выраженности патологии различная - от незначительного увеличения ротовой щели до уродливо большого, как бы растянутого рта. Расщелина нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития.

Косая расщелина лица. Тяжелая форма патологии, которая часто сочетается с другими проявлениями нарушений развития: расщелинами неба, аплазией век, аномалиями ушной раковины, деформациями черепа, гипертелоризмом, волосатым невусом и пр. Косая расщелина лица бывает одно- или двусторонней.

Скрытая расщелина представляет собой втянутую борозду на коже лица, идущую от угла рта косо к наружному или внутреннеме углу глаза. Нижнее веко недоразвито и опущено.

Полные расщелины зияют. Ротовая щель как бы продолжается косо кверху. Функциональные нарушения зависят от степени поражения и сочетанных патологических изменений. Страдают мимика, речь, дыхание, затруднен прием пищи.

Хейлосхизис или заячья губа – это врожденная аномалия лицевого отдела, при которой верхняя губа разделена на две части. Расщелина губы при этом может ограничиваться лишь верхней губой, но также может затрагивать и верхнее небо, сочетаясь с другими пороками развития.

Статистические данные

Заячья губа представляет собой одну из самых распространенных врожденных аномалий. С этим дефектом рождается один ребенок из 1000 новорожденных, что составляет примерно 0,04 процента от общего населения планеты. Чаще всего с рассеченной губой рождаются мальчики. В большинстве случаев расщелина располагается с левой стороны верхней губы. В Соединенных Штатах Америки частота рождения детей с заячьей губой колеблется в зависимости от штата. В Нью-Йорке с таким дефектом рождается 0,78 детей на 1000 новорожденных, в Алабаме – 1, 94, в Нью-Мехико – 2,5.

Существует определенная зависимость между расой и частотой распространения этой патологии. В сравнении со светлокожим населением у азиатов заячья губа встречается в два раза чаще. Для негроидной расы характерно формирование дефекта у 50 процентов новорожденных.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с этой аномалией. Этот факт связан с ухудшением экологии и появлением большого количества факторов, влияющих на возникновение врожденных аномалий. Так, в Республике Беларусь, где каждый 5 житель пострадал от Чернобыльской аварии, наблюдается ежегодное увеличение количества детей с заячьей губой в 0,25 раза на 1000 новорожденных. Попытки объяснить причины рождения людей с рассеченной губой предпринимались еще во времена древних цивилизаций. Аномалиям предписывалось религиозное значение. В Древнем Египте считалось, что рожденные с этим дефектом люди наказаны богами. Представители других культур связывали порок с признаком вселения в человека представителей злых сил. На Руси дети, рожденные с такой губой, относились к особым людям, наделенным сверхъестественными силами. Полагалось, что они могут перевоплощаться в животных.

Первыми, кто предпринимал попытки хирургического лечения расщепленной губы, были древние египтяне. Во время раскопок были обнаружены мумии, на останках лиц которых наблюдались признаки заросшей заячьей губы. Дефект сшивался египетскими врачевателями при помощи тонких жил животных.
Описали первыми процедуру по коррекции этой аномалии китайцы. Принцип метода основывался на вырезании ровной щели и ее последующему сшиванию по частям. В середине 17 века для реконструкции лица стали применяться специальные пластинки.
Интересно объясняет причины формирования дефекта аюрведа (древняя наука о здоровой жизни, зародившаяся в Древней Индии ). Согласно аюрведе заячья губа относится к группе заболеваний Джанма-вала-правритта (болезней, приобретенных в материнском лоне ). Факторами развития таких патологий является неправильное поведение женщины во время беременности . Считалось, что женщина может родить ребенка с расщепленной губой, если ведет половую жизнь во время беременности, совершает греховные деяния, часто испытывает гнев и раздражительность.

Заячья губа не является приговором, и ее последствия успешно корректируются современной хирургией. Многие люди, рождавшиеся с таким дефектом, добивались в своей жизни успеха и благополучия. Одним из известных людей, который обладал данной патологией, был, например, Гленн Тернер, который на сегодняшний день считается королем сетевого маркетинга. С 1962 по 1967 год Гленн Тернер, обладая стартовым капиталом в 5000 долларов, заработал 300 миллионов. Этому человеку посвящена серия книг под общим названием «Гленн Тернер - заячья губа», написанная советским журналистом Мэлором Георгиевичем Стуруа.

Среди современных знаменитостей шрамом, свидетельствующим о перенесенной операции по коррекции заячьей губы, обладает Хоакин Феникс. Также существуют сведения о том, что с расщепленной губой родились такие звезды как Михаил Боярский, Андрей Макаревич, Андрей Миронов.

Анатомия губы

Губы представляют собой кожно-мышечные образования, расположенные на передних поверхностях верхней и нижней челюстей, вокруг входа в ротовую полость. Выделяют верхнюю и нижнюю губы, которые вместе образуют ротовую щель.

Губы образованы несколькими слоями различных тканей.

Основными тканевыми слоями, формирующими губу, являются:

• кожный слой;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• мышечный слой;
• слизистый слой.

Практически весь кожный слой губ образован многослойным плоским ороговевающим эпителием. Термин ороговевающий означает то, что ему присущ процесс ороговения. Лишь у наружного края губы отмечается неороговевающий эпителий, благодаря которому кожа более тонкая. Сквозь него просвечиваются подкожные сосуды, придавая губе розоватый цвет.

Рыхлый соединительнотканный слой умеренно выражен. В нем расположено большое количество сальных желез, сосудистых сплетений и нервных волокон.

Мышечный слой губы представлен преимущественно круговой мышцей рта. Часть ее мышечных волокон расположена циркулярно, образуя округлый сфинктер. При сокращении этих волокон губы смыкаются и прижимаются к зубам. Другая часть волокон проходит радиально от края губ к костям черепа. В результате их сокращения губы выдвигаются вперед, и открывается ротовая щель. К мышечному слою губ относятся также ряд мимических мышц.

Мимическими мышцами, располагающимися в толще губ, являются:

• мышца, поднимающая верхнюю губу;
• мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа;
• мышца, поднимающая угол рта;
• скуловая малая и большая мышцы;
• щечная мышца;
• мышца, опускающая верхнюю губу;
• мышца, опускающая угол рта;
• подкожная мышца шеи.

В результате сокращения мимических мышц губы изменяют свое положение, выражая различные человеческие чувства и эмоции.

Слизистый слой, выстилающий всю внутреннюю поверхность губы, переходит в кожный слой на наружной поверхности. Зона перехода одного слоя в другой называется каймой губы. Она имеет ярко-красную окраску из-за сильно просвечивающихся кровеносных сосудов. При переходе слизистого слоя в десны по срединной линии образуется поперечная слизистая складка, называемая уздечкой. На поверхность слизистого слоя выходит множество выводных протоков слюнных желез верхней губы.

Строение и анатомия верхней челюсти

Верхняя челюсть представляет собой парную массивную кость, участвующую в формировании глазниц, носа и ротовой полости. Передняя поверхность верхней челюсти прикрыта верхней губой.

По анатомическому строению в верхней челюсти выделяют тело и четыре костных отростка. Тело верхней челюсти представляет собой полую кость с большой воздухоносной пазухой. Эта пазуха называется верхнечелюстной или гайморовой пазухой. Она имеет связь с носовой полостью через широкое отверстие.

Костными отростками верхней челюсти являются:

• лобный отросток, который сращивается с лобной костью и участвует в формировании полости носа;
• небный отросток, который участвует в формировании твердого неба (костной пластинки, отделяющей ротовую полость от полости носа );
• альвеолярный отросток, который снабжен зубными ячейками для прикрепления восьми зубов;
• скуловой отросток, который сращивается со скуловой костью.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное развитие лица – это сложный процесс формирования и сращения костей и тканей, который запускается в конце первого месяца эмбрионального развития.
На четвертой недели у эмбриона начинают выделяться пять бугров (отростков ), ограничивающих ротовую впадину.

Эмбриональными буграми, участвующими во внутриутробном развитии лица, являются:

• лобный бугор;
• парный верхнечелюстной бугор;
• парный нижнечелюстной бугор.

Эмбриональные бугры постепенно разрастаются и сращиваются между собой.

Верхнечелюстные и нижнечелюстные бугры разрастаются латерально (в боковые стороны ) и соединяются по бокам. Таким образом, формируется боковая часть верхней челюсти и губы, а также щеки. Далее происходит постепенное сближение нижнечелюстных отростков и их сращение, что дает развитие нижней губе и нижней челюсти.

Верхнечелюстные бугры, в отличие от нижнечелюстных, не доходят до срединной линии. Образовавшийся зазор заполняет носовой отросток лобного бугра, который растет сверху вниз. Он вклинивается между верхнечелюстными буграми, образуя наружную часть носа, среднюю часть верхней челюсти и середину верхней губы.
Таким образом, в формировании верхней челюсти и верхней губы, участвуют отростки верхнечелюстных бугров и носовой отросток лобного бугра.

В результате разрастания и сближения эмбриональных бугров между их отростками образуются расщелины.

Эмбриональными расщелинами являются:

• срединная расщелина, которая образуется на месте сближения верхнечелюстных или нижнечелюстных бугров;
• поперечная расщелина, которая образуется верхнечелюстными и нижнечелюстными буграми;
• косые и боковые расщелины губы, образующиеся на месте сближения носового отростка лобного бугра и отростков верхнечелюстных бугров.

К началу восьмой недели внутриутробного развития заканчивается сращение лицевых расщелин с формированием основных линий лица.
Когда по какой-либо причине не происходит полного сращения отростков эмбриональных бугров, расщелины сохраняются в виде врожденных аномалий. Так, при несращении боковой расщелины образуется заячья губа, а при сохранении поперечной расщелины наблюдается макростомия (патологически большой рот ).

Причины формирования дефекта

Дефект заячья губа относится к врожденным аномалиям развития, точные причины которых в большинстве случаев остаются невыясненными. Специалисты отмечают, что формирование расщелины на губе может быть обусловлено как одним фактором, так и совокупностью нескольких причин.

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов ;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

К эндогенным факторам относятся внутренние причины развития аномалии.

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

Наследственность
Данная патология часто формируется у детей, чьи родители или другие члены семьи обладали аналогичным дефектом. Согласно статистике, если один из родителей был рожден с расщепленной губой, вероятность рождения ребенка с такой же патологией достигает 4 процентов. Если заячья губа была у обоих родителей, риск развития дефекта равен 9 процентам.

Наследственные патологии возникают в результате воздействия внутренних и внешних факторов, в результате чего на генетическом уровне происходят различные мутации. Согласно открытию, сделанному в 1991 году, заячья губа развивается по причине мутации гена TBX-22.

Факторы, которые могут спровоцировать аномалию этого гена, называются мутагены. По природе происхождения мутагены могут быть физическими, химическими или биологическими. Наиболее значимым физическим мутагеном является ионизирующее облучение. К химическим мутагенам относятся химические вещества, вызывающие изменения, главным образом, в структуре ДНК (молекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информации ). К биологическим мутагенам относятся различные микроорганизмы, проникающие в организм и вызывающие мутации.

Возраст родителей
Специалисты определяют родительский возраст, который превышает 40 лет, как одну из причин формирования заячьей губы у ребенка. Наибольшим значением обладает возраст матери.

Биологическая неполноценность половых клеток
Неполноценность половой клетки – это ее неспособность сформировать клетку с полным набором хромосом , которая называется зигота и формируется в результате слияния мужского сперматозоида и женской яйцеклетки. Вызвать формирование расщепленной губы могут как мужские, так и женские неполноценные половые клетки.

Причинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой );
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

В ряде случаев здоровые на генетическом уровне эмбрионы, находясь в материнской утробе, приобретают данную патологию под воздействием факторов окружающей среды.

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановка
В группу повышенного риска рождения ребенка с заячьей губой входят женщины, проживающие или работающие в зонах экологического загрязнения.

Источниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

В процессе деятельности этих учреждений в атмосферу и почву выделяются различные химические соединения (оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д. ). Эти вещества, попадая в организм женщины, вызывают различные нарушения развития плода, в том числе и заячью губу.

Одним из источников загрязнения, значение которого выросло в последнее время, является автотранспорт. Выхлопные газы автомобилей содержат большое количество токсичных соединений, которые оказывают негативное влияние на развитие плода.

Электромагнитное излучение
Подвергнуться электромагнитному облучению будущая мать может как на работе, так и в бытовых условиях.

Источниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

Ионизирующая радиация представляет собой один из ключевых неблагоприятных факторов окружающей среды, провоцирующих развитие заячьей губы. Поступая в женский организм, радиоактивные вещества могут задерживаться в нем на продолжительное время. Степень опасности для эмбриона определяется такими факторами как время попадания радионуклида (радиоактивного вещества ), длительность воздействия и способность вещества проникать через плацентарный барьер. Источники радиации могут быть природного или искусственного характера.

Природные радионуклиды делятся на земные и космические. Сильному космическому облучению беременная женщина может подвергнуться во время перелета на самолете. Земные радионуклиды располагаются в земной коре, из которых наиболее значимым является радон. Предупредить проникновение этого вещества в организм можно при помощи специального прибора радиометра.

Искусственные источники радиации применяются в производстве энергии, создании ядерного оружия, изготовлении некоторых потребительских товаров. Пребывая вблизи данных радиационных факторов, будущая мама подвергает себя риску родить ребенка с заячьей губой.
Большое количество источников облучения используется в современной медицине.

К медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии ;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение в женский организм некоторых неорганических химических соединений может стать причиной рождения ребенка с заячьей губой. Вещества, которые могут вызвать врожденные пороки развития, носят название тератогенных ядов. Тератогенные яды входят в состав некоторых косметических средств, бытовой химии, препаратов, использующихся в сельском хозяйстве. Одним из наиболее опасных и широко распространенных элементов с тератогенным эффектом является свинец. Это вещество может проникать в организм через кожу, дыхательные пути, вместе с пищей. Спровоцировать формирование заячьей губы могут также ртуть, мышьяк, кадмий.

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды );
• минеральные удобрения (нитраты, азот );
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант );
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия );
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен ).

Нехватка витаминов

Недостаточное количество витаминов в организме беременной женщины может стать причиной рождения ребенка с расщепленной губой. Наиболее опасным является дефицит фолиевой кислоты . Это вещество необходимо для нормального формирования и развития плода. Фолиевая кислота принимает активное участие в таких процессах как деление клеток, рост тканей, удвоение нуклеиновых кислот. Также, в процессе вынашивания плода, женщина должна получать вместе с пищей или в виде добавок такие витамины как А, Е, С. Увеличивается на 30 процентов потребность в таком витамине как В6. Женщины, придерживающиеся вегетарианского режима питания, могут родить ребенка с рассеченной губой по причине недостатка витамина В12. Будущим мамам, проживающим в северных районах, необходимо дополнить рацион витамином Д3.

Неправильный образ жизни

По мнению многих специалистов, вероятность рождения ребенка с заячьей губой повышается, если женщина во время беременности употребляет спиртные напитки. Уровень негативного влияния алкоголя определяется его количеством. При употреблении до 30 миллилитров этанола в сутки (не более 1 бокала сухого вина ) отрицательное воздействие на плод не осуществляется. Если беременная женщина ежедневно употребляет алкоголь, в котором содержится от 30 до 60 миллилитров этилового спирта, шанс родить ребенка с этим пороком равен 12 процентам.
Риску рождения ребенка с рассеченной губой подвергаются женщины, употребляющие в период беременности табачные изделия и наркотики.

Инфекционные заболевания

Инфекционные процессы в организме беременной женщины увеличивает вероятность формирования у плода заячьей губы. Вредоносным влиянием обладают инфекции как вирусной, так и бактериальной природы. Влияние вируса может распространяться непосредственно на плод, вызывая его инфицирование. Также вирусные инфекции могут оказывать негативное влияние опосредованным путем, вызывая у матери гипертермию (высокую температуру ). Инфекции, вызываемые бактериями , также провоцируют перегревание плода, что может стать причиной заячьей губы.

Заболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• оспа.

Лекарственные препараты

Некоторые лекарства обладают тератогенным эффектом. Уровень негативного влияния на плод зависит от степени проникновения препарата через плацентарный барьер.

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий );
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин );
• цитостатические препараты (метотрексат );
• антибиотики (дактиномицин, экзифин );
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин ).

К медицинским препаратам со значительной степенью риска относятся противосудорожные и нейролептические средства, лекарства против диабета , противовоспалительные медикаменты.

Внешние факторы

Вызвать развитие у ребенка заячьей губы могут такие физические факторы как опухоли матки , попытки прерывания текущей беременности, ранее сделанные аборты. Падения беременной женщины с высоты, неудачные приземления, удары в нижнюю часть живота также могут повлиять на формирование у плода расщепленной губы.
Одним из внешних обстоятельств, которое может вызвать данную врожденную аномалию развития, является тепловое воздействие. Перегрев женщины на солнце, высокая температура по причине болезни, посещение парной – все это увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой.

Стать причиной врожденной губной расщелины может гипоксия (кислородное голодание ) плода. В связи с недостаточным количеством кислорода у плода нарушается обмен веществ, что вызывает различные патологии при формировании тканей. Вызвать гипоксию могут заболевания сердечно-сосудистой системы, болезни крови , сильный токсикоз . В некоторых случаях недостаток кислорода провоцируют предрасположенность к выкидышу , патологические процессы в матке.

Как выглядит заячья губа?

Дефект заячьей губы выглядит как односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы. Также дефект может затрагивать и нижнюю губу, что бывает крайне редко. Чаще всего встречается односторонняя расщелина, которая локализуется с левой стороны от срединной линии. Двусторонняя расщелина губы встречается гораздо реже и, как правило, сочетается с другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата.

Односторонняя расщелина верхней губы

Чаще располагается слева, но может находиться и справа. Дефект имеет вид расщелины, протяженность которой может варьировать. Это может быть неглубокий дефект, который не будет доходить до крыльев носа. При этом верхняя губа выглядит как будто бы немного рассеченной. В этом случае верхняя челюсть с зубами и полость носа не видна. Однако, как правило, расщелина тянется от края верхней губы до крыльев носа, обнажая при этом переднюю челюсть (тем самым придавая ребенку сходство с зайцем ). Через этот дефект видна и полость носа, и межчелюстной отросток с зубами.

Односторонняя расщелина верхней губы может быть скрытой и открытой. Открытый дефект характеризуется отсутствием всех слоев верхней губы. Расщелина в этом случае сквозная, и через нее видна полость носа и межчелюстной отросток. При скрытой расщелине верхней губы часть тканей остаются нетронутыми. Расщеплению в этом случае подвергается костная основа (челюстной отросток ) и мышцы губы, а кожа губ и их слизистая остается целой. Визуально такой дефект распознается не сразу, так как кожа и слизистая прикрывают расщелину в губе.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Этот вид аномалии может быть симметричным и ассиметричным. В первом случае с обеих сторон от срединной линии верхней губы локализуются расщелины. Они также могут быть полными (и достигать крыльев носа ) и неполными (выглядеть как неглубокие борозды ). Полное двустороннее расщепление верхней челюсти характеризуется глубоким сколом (трещиной, которая идет от крыльев носа до мягкого неба ). Части верхней губы в этом случае полностью разделены. При ассиметричном варианте заячьей губы с одной стороны расщелина может быть полной, а с другой - неполной.

В обоих случаях при двусторонней расщелине губы немного вперед выступает межчелюстной отросток верхней челюсти. Такой вид заячьей губы почти всегда сопровождается расщелиной в верхнем небе. Таким образом, аномалия затрагивает не только верхнюю губу, но и другие структуры челюстно-лицевого аппарата.

Другие проявления заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокие дыхательные, речевые расстройства.

Основными проявлениями хейлосхизиса являются:

• нарушения сосания и глотания;
• нарушения зубного ряда;
• нарушения жевания;
• расстройства речевой функции;
• другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания
Наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями, в ротовой полости не создается необходимое давление, которое бы обеспечивало ребенку сосательный рефлекс. Если дефект затрагивает и мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на искусственное вскармливание через зонд. Если же это односторонний и неглубокий дефект верхней губы, то сосательный и глотательный рефлекс сохранен.

Нарушения зубного ряда
Из-за раскола верхней челюсти при заячьей губе нарушается процесс роста зубов. Нарушения зубного ряда могут характеризоваться пропуском зубов, неправильным углом роста или же наличием дополнительных зубов. Зубы детей, родившихся с заячьей губой, подвержены кариесу и быстро разрушаются. Иногда, даже после пластики дефекта у таких детей нарушается прикус, что в дальнейшем требует вмешательства ортодонта.

Нарушения жевания
Нарушения процессов пережевывания отмечаются в более позднем возрасте. Развиваются они в нескольких случаях - если не была сделана пластика дефекта, а также, если был сформирован неправильный прикус. Чаще всего нарушение процесса жевания происходит вследствие неправильного прикуса и деформации зубов. Неправильному жеванию также способствует слабость мышц глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего неба.

Расстройства речевой функции
Из-за нарушения целостности верхней челюсти у детей нарушается процесс формирования звуков. Проявляется это в развитии ринолалии. При этом дефекте звукопроизношения речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата
Чаще всего заячья губа сочетается с такой аномалией развития как волчья пасть . При этом щель рассекает не только губу, но и верхнее небо. Расстройства звукопроизношения, дыхания и питания в этом случае выражены максимально. Дефект затрагивает не только костные структуры, но и мышечный апоневроз (сухожильные плстинки ). Слабость и дисфункция мышечного аппарата ротовой полости приводят к серьезным проблемам в питании детей. Наибольшую опасность представляет собой нарушение глотания. Также у детей с множественными аномалиями челюстно-лицевого аппарата отмечаются расстройства дыхания. Поверхностное дыхание приводит к развитию кислородной недостаточности, так как меньшее количество кислорода поступает в организм. Все это ведет к физическому недоразвитию детей. Необходимо сразу же отметить, что такой неблагоприятный исход наблюдается в случаях, когда вовремя не прибегают к хирургическому исправлению дефекта.

Аналогично заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов. Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау. Это хромосомное заболевание, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии. Например, сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа ) и верхнего неба (волчья пасть ).

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Наиболее благоприятное время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется хирургом. Учитываются такие факторы как характер аномалии (месторасположение и выраженность дефекта ), вес ребенка и другие особенности его развития. Оптимальным временем, при отсутствии противопоказаний, является период со 2 по 12 день рождения и промежуток между 6 и 8 месяцами. Противопоказаниями для проведения операции могут служить неудовлетворительный вес пациента, наличие заболеваний сердечно-сосудистой системы или проблем с дыханием, другие врожденные пороки. Ряд специалистов считает, что операции, проведенные в возрасте от 6 до 8 месяцев, являются более целесообразными. Хирургическое вмешательство в первые недели после рождения способствует лучшему развитию верхней губы и носа. Но пациенты в таком возрасте тяжело реагируют на потери крови, происходящие во время операции. Кроме того, у таких детей верхняя губа отличается небольшими размерами, что затрудняет оперативное вмешательство. При достижении 6 – 8 месяцев состояние ребенка позволяет проводить все операции в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что представляет собой благоприятные условия для проведения операции.

В случае если дефект выражен двухсторонней расщелиной, операция невозможна в первые недели рождения и откладывается до достижения ребенком полугода. При необходимости повторных операций их проводят через несколько месяцев.
Если повреждения глубокие, в раннем возрасте проводится исправление мягких тканей. Коррекция костных и хрящевых структур назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Методика пластики дефекта

В медицинской практике существует большое количество методов коррекции заячьей губы. Устранить дефект можно используя только одну технику или совокупность нескольких методик. Вне зависимости от применяемого типа пластики целью оперативного вмешательства является восстановление анатомической целостности губы и устранение сопутствующих деформаций. Хирургическое лечение должно обеспечивать благоприятные условия для роста и развития всех структур средней части лица в течение всего детства пациента.

Подготовка к операции
Любому виду операции предшествует ряд подготовительных процедур. Хирург объясняет родителям принцип выбранной техники, тип используемого наркоза, возможные риски и осложнения. Перед операцией пациенту назначается несколько обследований и анализов, для того чтобы выявить возможные противопоказания. В течение 2 недель до пластики пациенты не должны принимать препараты, которые содержат в своем составе ацетилсалициловую кислоту и различные антикоагулянты. В ряде случаев хирургическое лечение подразумевает проведение некоторых дополнительных манипуляций. Это могут быть специальные зубные шины или литые зубные накладки.

Количество операций и виды пластики при лечении заячьей губы
Оптимальный метод пластики рассеченной губы и количество требуемых операций устанавливаются хирургом. Врач принимает к сведению характер дефекта и общее состояние пациента.

Факторами, которые учитывает пластический хирург, являются:

• вид расщелины – может быть полной или частичной;
• тип повреждения губы – имеется в виду односторонняя или двухсторонняя расщелина;
• присутствие сопутствующих пороков на лице – наличие расщепленного неба или дефектов носа требует сложного хирургического вмешательства;
• возраст ребенка, его вес, особенности физического развития;
• возможность ухудшения состояния после операции.

При наличии у ребенка небольшой односторонней расщелины дефект устраняется в ходе одной операции. При широкой односторонней щели в большинстве случаев требуются две операции, которые проводятся с паузой в несколько месяцев. При двухстороннем дефекте каждая часть губы восстанавливается в ходе отдельной операции. В случае если расщелина губы сопровождается дефектом носа, выбор подхода зависит от мнения хирурга. Некоторые врачи предпочитают проводить одновременную коррекцию губы и носа, полагая, что это позволит уменьшить сложности в освоении речевых навыков и адаптации ребенка. Другие специалисты предлагают проводить отдельно операции по пластике губы и носа, назначая пластику носа на момент, когда ребенку исполнится 5 – 6 лет. По их мнению, операции в таком возрасте позволят избежать диспропорции носа. Если заячья губа сформирована совместно с расщепленным небом, может понадобиться проведение двух и более операций. Дополнительные операции проводятся в ряде случаев для исправления линии улыбки или удаления послеоперационного шрама на губе. Такие мероприятия чаще всего откладываются до наступления подросткового возраста.

Видами пластики при заячьей губе являются:

• хейлопластика – проводится при расщелине верхней губы;
• ринохейлопластика – назначается, когда необходима коррекция не только губы, но и исправление мышц ротовой полости и хрящевой ткани носа;
• ринохейлогнатопластика – применяется при тяжелых патологиях лицевого скелета с нарушением строения альвеолярного отростка (кость, к которой крепятся зубы ).

Хейлопластика
В ходе данной пластической операции устраняются деформации в области губ и носа и восстанавливается анатомическая и функциональная полноценность губы. В зависимости от тяжести дефекта коррекция может быть выполнена в ходе одной операции или нескольких последовательных этапов. В процессе хирургического лечения врач проводит репозицию (восстановление правильного положения ) тканей и их соединение. Все методы, которые используются современными хирургами при устранении заячьей губы, можно разделить на три категории. Ключевым отличием является форма разреза на губе.

Методами проведения разреза являются

• Линейный способ. Положительной стороной данного метода является малозаметный послеоперационный рубец. Минусом таких операций является недостаточное удлинение губы, поэтому они не проводятся при наличии больших расщелин. К линейным разрезам относятся методы Евдокимова, Лимберга, Милларда.
• Метод треугольного лоскута. В эту группу включены техники, разработанные Теннисоном и Обуховой. Их принцип заключается в коррекции дефекта при помощи треугольных лоскутов. Такой способ позволяет получить необходимое удлинение тканей и сформировать симметричную форму губы. Отрицательной стороной метода является образование поперечного рубца на складке между ртом и носом.
• Метод четырехугольного лоскута. К данной категории относятся способы, предложенные Хагедорном и Ле Мазурье. Они заключаются в коррекции дефекта при помощи четырехугольного лоскута. Используются данные методы при пластике сильно выраженных расщелин.

В случае двухстороннего расщепления губы хейлопластика проводится в два этапа. Иногда сначала проводится коррекция расщелины с обеих сторон, после чего – исправление дефекта в области носа (ринопластика ). В других ситуациях осуществляется односторонняя правка расщелины совместно с коррекцией носа (ринохейлопластика ). Затем в процессе второго этапа проводится исправление щели с другой стороны.
После проведения хейлопластики на лице пациента остаются послеоперационные рубцы. В случае если операция проведена профессионально, и после нее не возникло осложнений, шрамы выглядят в форме тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.
Остаточные деформации в области губы или носа остаются после проведения первой хейлопластики у 70 – 80 процентов оперируемых. По мере взросления послеоперационные дефекты могут становиться более выраженными. В таких случаях проводится реконструктивная хейлопластика по исправлению косметических недостатков.

Ринохейлопластика
Этот вид пластики подразумевает одновременную коррекцию верхней губы и носовой перегородки. Такие операции могут проводиться как самостоятельно, так и быть частью комплексного хирургического лечения. Различают первичную и вторичную ринохейлопластику. Целью первичной ринохейлопластики является устранение неправильного положения хрящевой ткани носа и восстановление анатомической целостности губы.

Вторичная ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда после проведения первой операции сразу или со временем развиваются различные деформации.

Показаниями для проведения вторичной ринохейлопластики являются:

• укорочение колумеллы (часть перегородки в преддверии носа );
• уплощение кончика носа;
• деформация крыльев носа.

При вторичной ринохейлопластике по краям существующего послеоперационного рубца осуществляются надрезы. После этого освобождаются хрящи носа и восстанавливается их правильное положение. Далее сшиваются ткани верхней губы и накладываются швы.

Ринохейлогнатопластика
Данный вид пластики представляет собой сложную операцию, в ходе которой решается ряд проблем.

Целями ринохейлогнатопластики являются:

• устранение деформации переднего отдела челюсти;
• улучшение формы верхней губы;
• коррекция дефектов носа.

Эта операция может проводиться совместно с хейлопластикой или после нее. Ринохейлогнатопластику рекомендуют пациентам в случаях, когда расщелина губы совмещена с расщелиной неба. В процессе оперативного вмешательства отслаиваются лоскуты слизистой с обеих сторон щели, которые используются для исправления носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Для восстановления целостности челюсти используется трансплантат надкостницы, изъятой с передней поверхности голени. Рана сшивается за счет перемещения фрагментов, вырезанных с верхней губы.
После проведения ринохейлогнатопластики показано ортодонтическое лечение после 3 месяцев.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции заячьей губы может проводиться при местной или общей анестезии.

Местная анестезия
Местная анестезия применяется в тех случаях, когда оперируются пациенты с неполными и неглубокими расщелинами. Обезболивание проводится методом инфильтрационной анестезии (заморозки ) путем ввода раствора новокаина или тримекаина.

Общая анестезия
При местной анестезии ребенок чаще всего ведет себя неспокойно, что затрудняет проведение операции. Поэтому при двухсторонних расщелинах и других сложных видах дефекта операция проводится под общим наркозом. Заморозка тканей новокаином также может использоваться при этом виде наркоза, особенно если оперируют новорожденных. Инфильтрация увеличивает ткани в объеме, что облегчает их распрепаровку.

Этапами общей анестезии являются:

• премедикация;
• индукция (ввод в наркоз );
• ввод основного анестетика;
• интубация (вентиляция легких );
• выход из наркоза.

Премедикация проводится с целью подготовить пациента к операции, снизить уровень тревоги, усилить действие анестетика и уменьшить секрецию слюнных желез. Осуществляется эта процедура при помощи комбинации препаратов, одним из которых чаще всего является атропин.
Ввод в наркоз проводится при помощи ингаляционного метода. Через специальную маску ребенок дышит газом, который состоит из кислорода и анестезирующего препарата. При более взрослом возрасте пациента индукция может быть совершена внутривенно. После того как ребенок уснет, в вену вводится катетер (при внутривенной индукции он вводится сразу ), через который подается обезболивающий препарат . Выбор анестетика осуществляется анестезиологом в соответствии с возрастом ребенка.

Интубация осуществляется при помощи трубки, которая вводится в дыхательные пути и подсоединяется к специальному аппарату. Интубация обеспечивает нормальное дыхание пациента во время операции.
В течение операции анестезиолог контролирует подачу препарата для обеспечения состояния наркоза. При помощи медицинской аппаратуры врач наблюдает за самочувствием ребенка, проверяя артериальное давление , дыхание и сердечную деятельность.

По завершении операции анестезиолог прекращает подачу препарата и следит за тем, чтобы у пациента восстановилось самостоятельное дыхание. После этого проводится извлечение трубки из дыхательных путей.
В отделении реанимации ребенок находится на протяжении 2 – 3 часов после операции, где его наблюдает врач.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитации зависит от особенностей ребенка, характера проведенной операции и того, как детский организм отреагировал на наркоз. В процессе восстановления пациента после операции выделяют несколько этапов.

Этапами реабилитации являются:

• стационарный;
• поликлинический;
• восстановительный.

Стационарная реабилитация
Целью этого этапа реабилитации является обеспечение условий для правильного заживания послеоперационной раны и предотвращение осложнений. Если оперативное вмешательство проводилось при местной анестезии, приступать к кормлению можно через несколько часов. После общего наркоза время первого кормления определяет врач.
Чтобы избежать мацерации кожи (набухания ), на швы на губе не накладывают повязки. Ежедневно необходимо обрабатывать швы антисептическим средством. Медикаментозная терапия в период стационарной реабилитации базируется на комплексе препаратов и преследует несколько целей.

Задачами медикаментозной терапии являются:

• обезболивание;
• дезинтоксикация;
• предупреждение бактериальных инфекций;
• коррекция нарушений водно-солевого обмена;
• стимуляция регенерации тканей;
• поддержка иммунных функций.

Для того чтобы защитить швы от пищи, а носовую полость от сужения, в нос пациенту вставляется тампон из марли. Швы удаляются после 7 – 10 дня, после чего в отверстие носа вставляется специальная трубочка, которая оставляется на 3 месяца. Это позволяет предупредить деформацию носовой полости и крыльев носа. Чтобы предупредить расхождение послеоперационных швов, пациенту следует избегать травм лица.
Для усиления эффекта от операции в ряде случаев ребенку назначается ношение специального головного убора. Приспособление представляет собой поддерживающую повязку, которая проходит через верхнюю губу, закрепляясь в области щек. Такой убор позволяет предотвратить губу от растяжения и сохранить целостность послеоперационных швов. Длительность использования устройства определяется врачом. Чтобы ребенок самостоятельно не повредил руками швы, движения рук ограничиваются при помощи шины или другого устройства.

Поликлиническая реабилитация
Этот этап реабилитации начинается с момента выписки ребенка из больницы. Дата выписки определяется врачом, который оценивает общее состояние пациента. Поликлиническая реабилитация включает в себя систематическое посещение медицинского учреждения и проведение мероприятий, направленных на ликвидацию остаточных явлений после операции.

Восстановительная реабилитация
Задачей этого этапа является восстановление всех функций организма и возвращение пациента к нормальному образу жизни. В случае если операция была проведена поздно, ребенку может понадобиться помощь таких врачей как ЛОР (отоларинголог ), ортодонт, логопед, стоматолог. Наблюдение у этих специалистов необходимо для того, чтобы предотвратить нарушение прикуса, дефекты формирования зубного ряда, проблемы с речью.

Данный период продолжается не менее года. Только спустя 12 месяцев врач может сделать заключение о том, насколько успешно была проведена операция и в полной ли мере восстановлены все функции. При наличии эстетических или функциональных проблем планируются следующие этапы проведения хирургического лечения.

Осложнения
Одним из осложнений хирургического лечения заячьей губы является расхождение краев раны. Произойти это может по причине допущенных ошибок в процессе вмешательства, развития воспалительного процесса в ране, травмы, полученной пациентом после операции. Как послеоперационное осложнение рассматриваются неглубокие рубцы в области преддверия рта. Со временем, оказывая давление на альвеолярный отросток, рубцы вызывают деформацию верхней челюсти. Кроме того, такой дефект не позволяет проводить последующее лечение у ортодонта.

Другими осложнениями после операции являются:

• деформация лица;
• сужение носового отверстия;
• деформация крыльев носа;
• нарушение речи.

Заячья губа влечет за собой инвалидность . Это вовсе не означает, что дети, рожденные с этой аномалией, физически неполноценны. При своевременной коррекции дефекта не происходит развития осложнений. В то же время, если в семье родился ребенок с такой аномалией, педиатр обязан направить его на экспертизу по инвалидности. Основанием служат расстройства пищеварительной и дыхательной систем или же речеобразования. Инвалидность устанавливается до устранения нарушений в возрасте от 3 до 7 лет.

Чтобы получить компенсацию по инвалидности ребенок должен пройти экспертизу. Для этого родитель должен обратиться в органы социального обеспечения. Ребенок снимается с учета по инвалидности только после окончания периода реабилитации. Методы реабилитации должны быть ориентированы не только на пластику дефекта, но и на коррекцию сопутствующих расстройств. Это, в первую очередь, дыхательные и пищеварительные нарушения. Также для того, чтобы лишить ребенка группы по инвалидности, у него должны отсутствовать дефекты речи. Если же заячья губа повлекла за собой тяжелые, неисправимые нарушения, то группа остается пожизненно.

Результаты пластики

После пластики заячьей губы в области носогубного треугольника остается едва заметный шрам. Этот шрам в дальнейшем легко можно корректировать с помощью лазера. Положение и длина послеоперационного рубца зависит от метода применяемой операции. Стоит отметить, что хорошо кровоснабжаемые ткани лица очень быстро заживают. Чем раньше было предпринято лечение, тем менее заметным получается шрам. Связано это с тем, что в детском возрасте хрящевая и костная ткань еще не сформирована. В результате этого пластика дефекта происходит легче и с меньшими осложнениями.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

То, как следует кормить новорожденных с заячьей губой, определяется типом дефекта. Так, если имеется лишь небольшая односторонняя расщелина верхней губы без других сочетанных аномалий, то грудное вскармливание возможно. Однако в этом случае оно будет несколько отличаться от обычного грудного вскармливания. Во-первых, ребенка необходимо класть не горизонтально, а немного в вертикальном положении или полусидя. Во-вторых, кормление должно осуществляться небольшими порциями.

Глубокие, сквозные дефекты верхней губы требуют применения специальных сосок, которые по форме отличаются от обычных. Это обусловлено тем, что такие объемные расщелины сопровождаются слабостью и дисфункцией мышц челюстно-лицевого аппарата. В результате этого у ребенка затрудняется процесс сосания. Наиболее распространенными являются соски от фирм NUK и Avent. Такие соски надеваются на бутылочку (этой же или другой фирмы ), куда предварительное сцеживают грудное молоко. Соску рекомендуется продвигать как можно дальше к корню языка. Если процесс сосания затруднен, то отверстие в соске рекомендуется сделать больше. Это может сделать сама мама при помощи обычных ножниц.

Если же расщелина верхней губы затрагивает и небо, то тогда используются специальные насадки. Эти насадки имеют вид вкладышей, которые помещаются в полость рта ребенка, таким образом, закрывая дефект. При массивных сквозных расщелинах, когда дефект слишком объемен, а рефлекс сосания и глотания нарушен, переходят на вскармливание через зонд.

Очень важно сохранить грудное вскармливание и не переходить на искусственные смеси, если, конечно же, у ребенка нет сопутствующих патологий обмена веществ (например, лактазной недостаточности ). Делать это необходимо, потому как дети, рожденные с заячьей губой, подвержены частым простудным заболеваниям . В материнском же молоке содержатся все необходимые вещества для укрепления иммунитета .

Почему рождаются дети с заячьей губой?

Существует несколько мнений по поводу того, почему рождаются дети с заячьей губой. Сегодня наиболее изученной предпосылкой этой патологии считается наследственность.

Наследственность
Многочисленные исследования среди близких родственников показали, что риск развития заячьей губы максимально высок у тех детей, в семье которых уже встречались аномалии челюстно-лицевого аппарата. Связано это с явлением генетической мутации в гене TBX-22. В результате этой мутации с 8 по 12 недели внутриутробного развития не происходит сращение альвеолярных отростков.
Согласно этим же исследованиям, вероятность развития у ребенка заячьей губы достигает 4 – 5 процентов, если один из родителей страдал аналогичной патологией. Процент риска удваивается, если заячья губа была у обоих родителей.

Факторы внешней среды
В то же время часть детей с заячьей губой не имеют родственников с подобной аномалией. Это говорит об участии внешних факторов в развитии заячьей губы. На сегодня общепризнанным фактом является то, что вредные привычки матери играют решающую роль в развитии этой аномалии. Доказано, что у курящих женщин риск рождения ребенка с заячьей губой в 6 – 7 раз выше, чем у некурящих. Если же женщина во время беременности злоупотребляла алкоголем, то риск для ребенка будет составлять более 10 процентов.

Увеличить вероятность рождения ребенка с заячьей губой могут такие внешние факторы как перенесенные в период беременности инфекции или употребление лекарственных препаратов. Наибольшее тератогенное воздействие на плод оказывают вирусы герпеса, кори, Коксаки и цитомегаловирус . Если беременная женщина перенесла одну из этих инфекций в первом триместре беременности, то риск развития у плода заячьей губы (даже если мать не курит и не злоупотребляет алкоголем ) возрастает в несколько раз.

Еще одним фактором, увеличивающим риск развития заячьей губы, является прием лекарственных препаратов. Наиболее высоким риском обладают антидепрессанты (флуоксетин ), противосудорожные препараты (фенитоин ), цитостатические препараты (метотрексат ). Даже если мать принимала перечисленные медикаменты до беременности, то на плод они все равно могут оказать негативное влияние. Связано это с длительным выведением из организма лекарственных средств, а также с их тератогенным эффектом на клетки организма.

Необходимо отметит, что максимальный риск развития заячьей губы наблюдается при одновременном воздействии нескольких причин.

Передается ли заячья губа по наследству?

Согласно современным теориям о причинах развития заячьей губы, этот дефект передается по наследству. Однако на сегодняшний день неизвестен тип наследования данного заболевания. Возможно, что это аутосомно-доминантный тип наследования, при котором аномалия передается из поколения в поколение. Известно, что риск унаследования заячьей губы повышается, если оба родителя страдали дефектами челюстно-лицевого аппарата.

Если у пары уже был рожден ребенок с аналогичной патологией, то риск ее развития для последующего ребенка составляет от 8 до 10 процентов. Если же родители страдали этой аномалией, то вероятность увеличивается до 50 процентов. Однако стопроцентного риска передачи заячьей губы по наследству нет. Ученные установили что, заболевание появляется вследствие комплексного взаимодействия генетической предрасположенности и предпосылок окружающей среды. Поэтому риск рождения ребенка с данной аномалией, несмотря на наследственную предрасположенность, можно свести к нулю, если учитывать все факторы, провоцирующие формирование дефекта. Необходимо проходить обследования на наличие хронических инфекций, принимать необходимые микроэлементы (например, фолиевую кислоту ) еще во время планирования беременности , а также исключать курение и употребление алкоголя в период ожидания ребенка.

Как выглядит заячья губа после операции?

Операция, которая проводится при заячьей губе, восстанавливает дефект тканей вне зависимости от применяемого типа пластики. После ее проведения анатомическая целостность губы восстанавливается, а сопутствующие деформации устраняются.

В процессе операции хирург восстанавливает правильное положение тканей и осуществляет их соединение. После этого в области носогубного треугольника остается малозаметный послеоперационный рубец. Расположение рубца зависит от типа произведенной операции. Так, если была проведена пластика линейным способом, то в области губы остается едва заметный рубец. Если же был применен метод треугольного лоскута, то на складке между ртом и носом располагается поперечный рубец. Количество рубцов соответствует количеству расщелин. Если была двусторонняя расщелина, то с обеих сторон от срединной линии остается по рубцу.

При глубоких дефектах, когда рассечение губы доходит до крыльев носа, производят еще и пластику носа. В этом случае с обеих сторон щели отслаиваются лоскуты слизистой ткани, которые идут на пластику носового отверстия в зоне расщепления альвеолярного отростка. Обширность рубца после этого зависит от профессионализма хирурга и качества реабилитационного периода. Как правило, если не возникло осложнений, шрамы имеют вид тонких нитевидных полосок, которые почти незаметны.

Необходимо отметить, что сегодня, благодаря современным технологиям, можно устранять рубцы (или делать их менее заметными ) любых объемов.

Видна ли заячья губа на УЗИ?

Заячью губу можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования уже с 16 недели беременности. Некоторые специалисты утверждают, что хейлосхизис виден на УЗИ гораздо раньше, а именно с 14 недели. Однако чаще всего эта аномалия выявляется в период с 4 по 5 месяц внутриутробного развития.

Важно отметить, что первое плановое ультразвуковое обследование при беременности проводится несколько раньше (с 12 по 14 недели ). Поэтому увидеть сформировавшийся порок в этот период невозможно. Однако и впоследствии УЗИ-диагностика не является стопроцентно верной. Объясняется это большим процентом ошибок, поскольку изображения на экране трактуются разными специалистами по-разному. Доказательством тому служит тот факт, что лишь от 5 до 10 процентов аномалий выявляется в период внутриутробного развития. В основном родители узнают об этом пороке уже после родов .

Когда необходима операция при заячьей губе?

Время для проведения хирургического лечения заячьей губы определяется лечащим врачом. Считается что оптимальное время для проведения операции – это первый год жизни ребенка, а именно период между 6 и 8 месяцами. Конечно же, учитывается степень и обширность дефекта, характер аномалии (месторасположение ), вес ребенка и другие особенности его развития, а также наличие сопутствующих осложнений.

Противопоказаниями для проведения операции на первом году жизни являются:

• недоношенность ребенка и его малый вес;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• проблемы с дыханием;
• сопутствующие врожденные пороки.

Ряд специалистов считает, что операция, проведенная в возрасте от 6 до 8 месяцев, является более целесообразной, так как способствует лучшему развитию верхней губы и носа. В то же время малыши в таком возрасте тяжело реагируют на потерю крови, происходящую во время операции. Особенно это тяжело для недоношенных детей, у которых уже имеется врожденная анемия (в народе малокровие ). Кроме того, у детей первого года жизни верхняя губа отличается небольшими размерами, что является препятствием для оперативного вмешательства. После 4 – 5 месяцев состояние ребенка позволяет проводить операцию (или несколько операций ) в полном объеме, при этом значительно снижается риск осложнений. Темпы развития костной ткани в средней области лица стабилизируются, что является благоприятным условием для проведения операции.

Случается так, что заячья губа требует многоэтапного хирургического вмешательства. Это происходит тогда, когда она сочетается с волчьей пастью и другими пороками лица. В этом случае сроки проведения хирургического вмешательства растягиваются. Учитывая это, необходимо знать, что коррекцию дефекта лучше всего закончить к трехлетнему возрасту, то есть до становления речи.

Если дефект затрагивает костные и хрящевые структуры лица, то операция назначается на период 4 – 6 лет. Финальное хирургическое исправление челюсти и носа лучше проводить после 16 лет, когда рост лицевых костей приостанавливается.

Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба - самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пастью" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

Разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

1. Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа	Подгруппы	Особенности подгрупп
Обособленные расщелины верхней губы	Субмукозные	С 1 стороны, с 2 сторон
	Неполные (с деформацией носа или без нее)	С 1 стороны, с 2 сторон
	Полные	С 1 стороны, с 2 сторон
Обособленные расщелины неба	Те, что затрагивают только область мягкого неба	Субмукозные, неполные, полные
	Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба	Субмукозные, неполные, полные
Полные расщелины неба и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Сквозные расщелины, затрагивающие верхнюю губу, твердое и мягкое небо	С 1 стороны	Правосторонние, левосторонние
	С 2 сторон
Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

1. Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
2. Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
3. Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
4. Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
5. При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

Целевая установка. Научиться диагностировать врожденные расщелины верхней губы и неба и составлять план лечения. Научиться организовывать лечение детей с такими нарушениями в зависимости от территориального расположения центра диспансеризации-детей с врожденной патологией лица и челюсти (город, район, область, край, республика).

Клиническая картина и диагностика врожденных расщелин верхней губы и неба

Клинические проявления расщелины верхней губы и неба зависят от анатомической формы и протяженности расщелины.
Диагностика расщелины губы и неба проводится по клинико-анатомической классификации, приведенной в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978, 1985).
Расщелины губы и неба часто встречаются в сочетании и редко - изолированно (рис. 166).

Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах губы и альвеолярного отростка: 1) расщелина верхней губы; 2) укорочение высоты губы вследствие порочного расположения мышц; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа , деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия.
Симптомы функциональных нарушений у этой группы детей непостоянны. Нарушение акта сосания может проявиться только при расщелине губы и альвеолярного отростка вследствие попадания воздуха в полость рта через расщелину альвеолярного отростка. При формировании речи нарушается произношение губных, губно-язычных и некоторых шипящих звуков русской речи.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами неба: 1) расщелина неба; 2) укорочение мягкого неба; 3) широкий средний отдел глотки ; 4) недоразвитие размеров верхней челюсти для этой группы больных - непостоянный симптом, встречается редко.
Функциональные нарушения (расстройство акта сосания и глотательных движений) проявляются с первых дней жизни. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспириро- вать жидкую пищу.
Широкое сообщение полости носа и рта при расщелинах неба приводит к свободному попаданию воздуха в верхние дыхательные пути и формированию смешанного носоротового типа дыхания. Дети с расщелиной неба привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание компенсируется увеличением числа дыханий в минуту, а с возрастом ребенка приводит к уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания предрасполагает к развитию простудных воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и легких. Больные дети неправильно артикулируют небные, небно-язычные и шипящие звуки нашей речи.
Врожденная неполноценность мышц, напрягающих небную занавеску, и крылоглоточной части верхнего констриктора глотки способствует расстройству функции слуховой трубы с возникновением очагов хронического воспаления и непроходимости в ней, что в конечном итоге нередко приводит к развитию острых и хронических средних отитов и снижению слуха.

Рис. 166 . Наиболее часто встречающиеся сочетания расщелин верхней губы и неба, а - расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (расщелины первичного неба); б - расщелины неба (расщелины вторичного неба); в - расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (расщелины первичного и вторичного неба).

Постоянное механическое раздражение слизистой оболочки носовой полости пищей приводит к развитию в этой области очагов хронического воспаления (гипертрофические риниты, хронические гаймориты), у многих детей развиваются хронические тонзиллиты.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами губы, альверлярного отростка, твердого и мягкого неба. Дети с этими нарушениями - самая многочисленная группа среди больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба (около 60 %), они являются носителями самой тяжелой анатомической и функциональной патологии;
Основные анатомические нарушения: 1) расщелина верхней губы; 2) уменьшение высоты губы; 3) деформация кожнохрящевого отдела носа; 4) деформация альвеолярного отростка верхней челюсти и недоразвитие кости в области грушевидного отверстия; 5) расщелина мягкого или мягкого и твердого неба; 6) укорочение мягкого неба; 7) широкий средний отдел глотки.
Функциональные нарушения у этой группы детей складываются из функциональных нарушений, присущих детям с расщелинами губы и неба (см. выше).

Лечение врожденных расщелин верхней губы и неба

Терапия врожденных расщелин верхней губы и неба проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Такие центры организованы на всей территории нашей страны и по административному подчинению разделяются на городские, областные, межобластные, краевые и республиканские центры.
Задачами диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью родильные дома заполняют на каждого ребенка форму № 30 и направляют ее в центр диспансеризации;
2) составление индивидуального плана лечения ребенка в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и отсутствия или наличия сопутствующих врожденных пороков развития; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа и носоглотки и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы или неба; 5) меди- ко-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников с целью решения вопроса о характере врожденной патологии (наследственная, спорадическая) и степени риска повторного рождения ребенка с врожденным пороком.
Перечисленные задачи решаются группой специалистов различных специальностей: стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.
К операции ребенка готовят заранее. Операции пластики губы и неба являются плановыми, поэтому проводятся ребенку при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным возрастом ребенка для пластики губы является 4 - 6 мес.

Задачи операции: а) закрыть расщелину губы путем правильного анатомического сопоставления тканей; б) увеличить высоту верхней губы; в) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.
Пластика губы проводится методом использования местных тканей.
Широко используемые методики операций различаются между собой способом удлинения губы. Различают три основные группы методик: 1) «линейные» методики (рис. 167, а, б, в); 2) методики с перемещением встречных треугольных кожно-мышечных лоскутов (рис. 168); 3) методики с перемещением четырехугольного лоскута (рис. 169, а, б).
Клиника кафедры стоматологии детского возраста ММСИ использует в своей работе комбинацию метода Лимберга и Теннисона.
Хирургическое лечение расщелин неба. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным для операции является дошкольный возраст 6-7 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем протяжении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Рис. 167 . «Линейные» методики пластики верхней губы а - по Евдокимову; б - по Лимбергу; в - по Милларду

При расщелинах неба широко используется радикальная операция Лимберга (рис. 170, а-в).
При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба методику Лимберга комбинируют со способом закрытия переднего отдела расщелины (рис. 171, а -г).
При двусторонних полных расщелинах альвеолярного отростка и неба используются различные методики, позволяющие в один или два этапа решить все три задачи пластики неба.

Рис. 168 . Этапы пластики верхней губы с использованием встречных треугольных лоскутов по методике, принятой в клинике кафедры стоматологии детско"го возраста ММСИ им. Н. А. Семашко (схема).

Рис. 169
По Гагедорну (а); по Ле Мезурье (б).

Рис. 170 . Этапы пластики неба методом Лимберга (по В. Ф. Рудько). а - до операции; б -в процессе операции; в - после операции.

Ортодонтическое лечение детей с расщелинами неба. Дети с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба нуждаются в обязательном плановом ортодонтическом лечении. Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям при появлении признаков задержки роста верхней челюсти (рис. 172).
Задачами ортодонтического лечения являются: 1) устранение врожденной деформации верхней челюсти и нормализация размеров и формы верхней зубоальвеолярной дуги в сагиттальном, трансверсальном и вертикальном направлении; 2) обеспечение формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; 3) предупреждение развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса.
Ортодонтическое лечение детей с двусторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться на первом месяце жизни. Главной задачей лечения в раннем возрасте является коррекция роста сошника, на котором фиксируется резцовая кость. Ортодонтическими аппаратами стремятся задержать рост сошника в сагиттальном и вертикальном направлении и поставить резцовую кость в пределы верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение детей с односторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба можно начать значительно позже, с 3 - 3!/г лет, после пластики верхней губы. В этом возрасте облегчается фиксация ортодонтических аппаратов, так как к этому периоду формируется прикус молочных зубов.

Рис. 171 . Этапы закрытия расщелины в переднем отделе неба при полных расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
а, б - по Заусаеву; в, г - по методике, принятой на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко.

Лечение проводится аппаратами функционального и механического действия. Задержать рост сошника с резцовой костью помогают эластические повязки, оказывающие давление спереди назад и снизу вверх (рис. 173, а), и небные пластинки (рис. 173, б). Небные пластинки формируются с таким расчетом, чтобы ограничить рост сошника с резцовой костью вперед и вниз и одновременно обеспечить свободный рост и развитие боковых отделов альвеолярного отростка. В более позднем возрасте ребенка до и после пластики неба используют небные пластинки со срединным или секторальным распилом, механическое действие которых направлено на создание формы и размеров верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение большинства детей с полными одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного - отростка и неба должно прекращаться только после окончания роста лицевого скелета (для мальчиков - 18 - 20 лет, для девочек - 16- 18 лет).
Постановка правильной речи. Формированием артикуляции речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. В различном возрасте детей задачи логопеда разные.

Рис. 172 . Виды деформации альвеолярной дуги при расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
Вверху - при двусторонних расщелинах; внизу - при односторонних расщелинах.

Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. В этом возрасте главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Достигается это с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.
В возрасте 4-4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется только носовой оттенок речи (открытая ринолалия). После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2-4 мес после операции.

Контрольные вопросы
1. Какова классификация врожденных расщелин верхней губы?
2. Какова классификация врожденных расщелин неба?
3. Перечислите анатомические и функциональные нарушения при врожденной расщелине верхней губы.
4. Расскажите об анатомических и функциональных нарушениях при врожденной расщелине неба.
5 Перечислите возрастные показания к пластике верхней губы.
6. Перечислите возрастные показания к пластике неба.
7. Назовите показания к ортодонтическому лечению при расщелинах неба.
8. Назовите показания к логотерапии при расщелинах неба.
9. Расскажите о медико-генетическом консультировании детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба и их родителей как профилактике врожденной патологии.
10. Расскажите о диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Опишите территориальный принцип организации лечебной помощи. Какие специалисты оказывают помощь? Каковы показания к хирургическому и ортодонтическому лечению?