Нейродегенеративные заболевания нервной системы. Нейродегенеративные заболевания головного мозга — виды, симптомы и последствия

Нейродегенеративные заболевания - это тип заболеваний, наносящих вред нервной системе. При таких болезнях с последующей деградацией нервной ткани.

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Точные причины возникновения нейродегенеративных заболеваний ученым неизвестны. Однако доказана связь наследственного фактора, экологии и развития таких патологий. Все в мире взаимосвязано: неизвестна причина - не существует эффективного лечения. Ученые постоянно ведут исследования в этом направлении.

Одним из достижений в этом вопросе следует считать возможность диагностировать нейродегенеративные заболеваний на ранних стадиях, что позволяет притормозить развитие разрушительных процессов.

Болезнь Альцгеймера

Ассоциация болезни Альцгеймера определяет это расстройство как нейродегенеративное заболевание, вызывающее прогрессивную потерю памяти и способности думать.

Симптомы

Потеря памяти настолько серьезна, что страдающий этой болезнью человек теряет способность выполнять ежедневные действия - ориентироваться в обстановке, .

Основными симптомами являются: расстройства памяти, нарушающие повседневную жизнь, сложность с планированием и решением задач, невозможность выполнять привычную работу и задания, дезориентация, трудности с устной и письменной речью, утеря инициативы и изменения личности.

Лечение

Существует множество для людей, у которых была диагностирована болезнь Альцгеймера, позволяющих значительно повысить качество жизни.

Например, участие в мероприятиях, способствующих улучшению настроения (с учетом предпочтений пациента), поведенческая терапия (при агрессии, нарушении распорядка дня и т. д), консультации у специалистов в области здоровья.

Особенно полезна информация, которую могут предоставить специализирующиеся на болезни Альцгеймера врачи.

Болезнь Паркинсона

По данным Национального Института неврологических расстройств и сердечно-сосудистых заболеваний эта болезнь Паркинсона характеризуется быстрым разрушением или гибелью нервных клеток.

Симптомы

Основные симптомы болезни Паркинсона:

• тремор конечностей, исчезающий во время сна;
• ригидность мышц ( и сокращенными);
• брадикинезия (замедление движения).

Все это значительно усложняет повседневные действия (одевание, умывание, и т.д.), на которые страдающие этой болезнью затрачивают больше времени. Кроме того, возникает постуральная неустойчивость, из-за которой человек может легко упасть.

Лечение

Многочисленные исследования показали, что данную болезнь могут помочь предупредить физические упражнения,такие как бег, ходьба, упражнения в спортзале, какой-либо спорт. Также равновесие и выносливость можно повысить с помощью физиотерапии и гимнастики для мозга.

Кроме того, наблюдаются определенные улучшения у больных паркинсонизмом, занимающихся танцами . Танцы очень помогают справиться с усталостью, наладить социальные отношения и, в конце концов, стать довольным самим собой. Также существуют специальные клинические упражнения для страдающих болезнью Паркинсона.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз затрагивает всю центральную нервную систему целиком и характеризуется следующими симптомами: усталость, боли, нарушение равновесия, трудности с речью.

Лечение

Для предотвращения рассеянного склероза необходимо учитывать факторы наследственности и окружающей среды. Сегодня можно выявить с помощью анализов. Было обнаружено, что в организме людей с этой патологией присутствует антитело, которого нет у здоровых людей.

Каковы рекомендации при рассеянном склерозе? Повысить качество жизни могут помочь консультации лечащего врача. Кроме того, не рекомендуется курение. При физической нагрузке необходимо делать перерывы во избежание усталости, а также очень важно проводить реабилитацию на дому или в специальных реабилитационных центрах.

Для профилактики возникновения и развития нейродегенеративных заболевания, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, рассеянного склероза полезно применение Провитам. Фитокомплекс хвои сосны и ели удостоен знаком - Зеленый крест.

Это антиоксидант, адаптоген, гепатопротектор. Он замедляет развитие раковых клеток, снижает уровень холестерина. Имеет антисклеротические и антиканцерогенные свойства, нормализуют липидный обмен.

Нейродегенеративные заболевания ЦНС отличаются разнообразием причин появления и клинической симптоматики. Поэтому иногда возникают трудности в диагностике на ранних стадиях, а также подборе необходимой терапии.

Причины

Точных причин, приводящих к развитию нейродегенеративных заболеваний головного мозга, в настоящее время не выявлено. Большинство специалистов склонны выносить в качестве основания:

1. Генетическую предрасположенность. В отношении многих нейродегенеративных заболеваний прослеживается наследственность.
2. Сосудистые нарушения: аномальное расположение, поражение стенки сосуда с изменением кровотока.
3. Перенесенную вирусную инфекцию. Воздействие заразных агентов часто вызывает нарушение структуры нервной ткани с гибелью нейронов. К подобным патологиям относят , сифилис и ВИЧ-инфекцию с нейропатией.
4. Травматическое и механическое повреждение структур головного мозга, в том числе и сотрясение. При этом наиболее опасными последствиями являются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Данные факторы часто вызывают деменцию.
5. Наличие интоксикации. Однократное и мощное токсическое воздействие, а также регулярное поступление небольших дозировок вредных компонентов к клеткам мозга, вызывает нарушение структур с ухудшением их функционирования. Наиболее опасными являются свободные радикалы, пестициды, а также наркотические средства и табак.
6. Опухолевые процессы злокачественной природы приводят к неврологическим изменениям, вызывающим утрату таких функций, как зрение, слух или речь.

К предрасполагающим факторам, которые повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний нервной системы, относят:

• ожирение;
• эндокринные изменения, в том числе патологии гипоталамуса и гипофиза;
• зависимости: алкоголь, курение, наркотики;
• низкий уровень интеллектуальной активности;
• функциональную недостаточность печени и почек с трудностью выведения токсинов.

Нейродегенеративные заболевания у детей крайне редки, поэтому специалисты относят данные патологии к заболеваниям старшего возраста.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний

Признаки нейродегенеративных изменений различны и во многом зависят от причин, которые их вызывают. Среди основных заболеваний с типичной клиникой выделяют:

Диагностика

Большинство нейродегенеративных заболеваний головного мозга протекает бессимптомно в течение длительного времени. Кроме того, ранние проявления часто сложно дифференцировать с другими патологиями со схожей симптоматикой.

Начало диагностики требуется проводить с беседы пациента и врача. Специалист выясняет не только основные жалобы, но и сроки появления клинических признаков со скоростью их нарастания. Проводится внешний осмотр с тщательным выявлением патологических рефлексов. Врач определяет необходимые исследования.

Лабораторные методы, которые могут выявить аномальные изменения: анемия, лейкоцитоз, положительную реакцию на сифилис или вирусных частиц иммунодефицита человека. Тяжелые хронические отклонения, вызывающие токсическое влияние на головной мозг, проявляются при биохимическом исследовании.

Прочитайте про : причины, симптомы.

Узнайте про проявления и лечение патологии.

Все про : причины развития, основные проявления и лечение заболевания.

Инструментальные методы:

• рентгенография может выявлять нарушения целостности черепа, объемные образования или опухоли эндокринной природы;
• электроэнцефалография позволяет определить функциональное состояние мозга, а также передачу нервных импульсов;
• компьютерная и выявляют ранние изменения со стороны структуры, а также степень вовлечения окружающих тканей.

Лечение нейродегенеративных заболеваний

Терапия нейродегенеративных заболеваний головного мозга предусматривает использование различных способов. Среди основных направлений выделяют:

1. Немедикаментозные. Самым эффективным методом является исключение вредных факторов. Производится коррекция нарушений посредством массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.
2. Хирургическое лечение. Оперативные методы применяются при наличии опухолевых процессов.
3. Медикаментозная терапия разделяется на две группы:

• этиотропное лечение с подбором средств, направленных на устранение или коррекцию причины патологических проявлений;
• симптоматическое лечение подразумевает уменьшение выраженности признаков.

Нейродегенеративное заболевание ЦНС трудно предупредить, поэтому при наличии генетической предрасположенности необходимо регулярно посещать специалиста, проводить своевременное обследование, а также исключить возможные факторы риска.

Симптомы и признаки . Деменция альцгеймеровского типа (ДАТ) начинается после 40 лет. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

В типичных случаях выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• Стадия 1 (длительность 1-3 года) характеризуется нарушением памяти на текущие события, ориентации в пространстве, относительным уменьшением словарного запаса, депрессией; социальный статус остается сохранным.
• Стадия 2 (длительность 2-10 лет) характеризуется прогрессирующим ослаблением памяти, нарушением ориентации, расстройством абстрактного мышления, концентрации внимания, наличием персевераций, изменением личности (апатия, раздражительность).
• Стадия 3 (длительность 8-12 лет) характеризуется выраженным расстройством всех когнитивных процессов, развитием обездвиженности, контрактур, недержанием мочи и кала.

Типичный патоморфологический признак - невритические бляшки (содержащие р-А4-амилоид) в ЦНС. Этиология неизвестна. В последние годы выявлена молекулярно-генетическая основа некоторых семейных форм заболевания (при различных вариантах заболевания обнаружены мутации на хромосомах 1, 12, 14, 17, 19 или 21).

Специфическая симптоматическая терапия . Уже в 1970-х годах при болезни Альцгеймера были выявлены нейромедиаторные изменения, касающиеся ацеталхолина и глутамата. Наибольшие терапевтические успехи были достигнуты при применении средств, воздействующих на холинергическую систему:

Ингибиторы холинэстеразы:

• ингибиторы холинэстеразы первого поколения (например, физостигмин) сейчас уже не применяются;
• в последнее время применяются три препарата - ингибитора холинэстеразы, эффективность которых доказана как в отношении улучшения отдельных когнитивных функций, так и повседневной активности пациентов: донепезил (арисепт) 5-10 мг в день, ривастигмин (экселон), 6-12 мг в день, галантамин (реминил), 16-24 мг/сут.

Агонисты или предшественники ацетилхолина (например, лецитин) малоэффективны по сравнению с ингибиторами холинэстеразы и сейчас не применяются.

Ноотропные средства, в том числе пирацетам (ноотропил), пиритинол, меклофеноксат, а также препараты Ginkgo biloba оказывают слабый эффект и сейчас считаются средствами второго ряда. Исследования, которые могли бы доказать преимущества комбинации этих препаратов со средствами первой линии, не проводились;

Имеются данные об эффективности на поздних стадиях мемантина в дозе 10-30 мг/сут.

Экспериментальные методы . В настоящее время имеются доказательства эффективности при ДАТ некоторых средств с предполагаемой нейропротективной активностью (т.е. препятствующих гибели клеток).

• В Японии допущен к применению пропентофиллин - по некоторым данным препарат способен замедлять прогрессирование синдрома деменции.
• Антиоксиданты находятся на различных стадиях клинических испытаний и экспериментального исследования.
• Факторы роста нервных клеток, вводимые парентерально, в настоящее время испытываются на животных и в отдельных случаях - на людях.

Деменция с тельцами Леви

Не известно, является данное заболевание отдельной нозологической единицей либо одной из форм ДАТ или болезни Паркинсона со специфическими особенностями клинического течения. Патоморфологические исследования выявляют наряду с невритическими бляшками в коре больших полушарий единичные нейрофибриллярные клубочки, а также большое количество телец Леви в стволе мозга и лимбической системе.

Симптомы и признаки . В отличие от ДАТ наблюдаются флюктуирующее течение, психотическая симптоматика со зрительными и/или слуховыми галлюцинациями. Нередко у пациентов развивается синдром паркинсонизма, который обычно плохо поддается коррекции с помощью препаратов леводопы.

Специфическое лечение не разработано.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция обычно проявляется между 40 и 60-м годами жизни. Распространенность неизвестна. Среди пациентов преобладают мужчины. В 80% случаев заболевание имеет спорадический характер, в 20% случаев - семейный.

Симптомы и признаки . Так как нейродегенеративные изменения при этом заболевании наиболее выражены в лобных отделах мозговой коры, в клинической картине преобладает лобный нейропсихологический синдром с аффективной расторможенностью, мотивационными нарушениями, расстройствами в системе этических ценностей. В отличие от ДАТ происходит утрата социального статуса («социального лица») пациента. В дальнейшем могут развиваться психомоторное возбуждение с автоматизмами, приступами булимии, очаговая неврологическая симптоматика, обеднение речи. Патоморфологические изменения представлены атрофией коры лобных долей, реже височных долей.

Специфическое лечения не существует.

1.Болезнь Альцгеймера.

2.Деменция с тельцами Леви.

3.Лобно-височная (ФТД)

4.Кортико-базальная дегенерация.

5.Болезнь Паркинсона.

6.Прогрессирующий надъядерный паралич

7.Хорея Гентингтона

8.Другие дегенеративные заболевания головного мозга.

II. Сосудистые заболевания головного мозга.

1.Постинсультные когнитивные расстройства.

2.Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия).

III. Смешанные (сосудисто-дегенеративные) когнитивные нарушения

I V.Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания

1.ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия

2.Губчатый энцефалит (болезнь Крейцфельда-Якоба)

3.Прогрессирующие панэнцефалиты

4.Последствия острых и подострых менингоэнцефалитов.

5.Прогрессирующий паралич.

6.Рассеяный склероз

7.Прогрессирующая дизимунная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

V.Черепно-мозговая травма

VI.Опухоль головного мозга

VII.Ликвородинамические нарушения

Нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия

VIII . Другие

5.2. Легкие когнитивные расстройства

Легкие когнитивные расстройства (легкое когнитивное снижение) характеризуются отдельными когнитивными симптомами (повышенная забывчивость, трудности сосредоточения, быстрая утомляемость при умственной работе), которые не образуют целостного синдрома и наблюдаются непостоянно, обычно в состоянии утомления или эмоционального стресса. Поэтому лёгкие когнитивные нарушения трудно объективизировать: использование даже высокочувствительных нейропсихологических методик часто не выявляет отклонений от среднестатистических нормативов или эти отклонения незначительны и не всегда воспроизводимы при повторных исследованиях. Однако пациент может предъявлять жалобы когнитивного характера, так ощущает снижение своих интеллектуальных способностей по сравнению с исходным уровнем (индивидуальной нормой). Лёгкие когнитивные расстройства никак не влияют на бытовую, профессиональную и социальную деятельность пациента, даже наиболее сложные ее виды.Они могут оставаться стабильными или прогрессируют в умеренные когнитивные расстройства, а далее в деменцию.

Если на основании жалоб пациента можно предположить легкое когнитивное расстройство, целесообразно провести оценку эмоционального статуса, исключить наличие депрессии и(или) повышенной тревожности, При их наличии требуется лечение, которое может привести как к улучшению эмоционального статуса, так и когнитивных функций.

5.3. Умеренные когнитивные нарушения

Умеренные когнитивные нарушения (УКН) – моно- или полифункциональные расстройства когнитивных функций, которые значимо выходят за рамки среднестатистической возрастной нормы, но не вызывают нарушений адаптации в повседневной жизни, хотя могут приводить к трудностям в сложных и непривычных для пациента ситуациях. В отличие от лёгких когнитивных нарушений, умеренные представляют собой не отдельные симптомы, а клинически очерченный синдром. При этом когнитивные расстройства носят как субъективный (отражаются в жалобах), так и объективный характер (подтверждаются нейропсихологическими методиками). УКН не вызывают расстройств профессиональной и социально-бытовой адаптации пациента, но могут приводить к повышенному психофизиологическому напряжению при интеллектуальной работе. Другими словами, пациенту приходится прилагать больше усилий для решения тех задач, с которыми раньше он легко справлялся.

Термин и диагностические критерии синдрома УКН (англ. mild cognitive impairment, MCI), были предложены в 1999 году специалистами из клиники Мейо, США. Первоначально этот диагноз предназначался для обозначения недементных когнитивных нарушений неизвестной этиологии, предположительно связанной с продромальными стадиями болезни Альцгеймера (как известно, согласно формальным диагностическим критериям основным условием постановки диагноза болезнь Альцгеймера является наличие деменции). Поэтому оригинальные диагностические критерии синдрома УКН, предложенные R.Petersen описывали, по сути, начальные стадии альцгеймеровской дегенерации :

снижение памяти, по словам пациента и/или окружающих его лиц;

объективные свидетельства мнестических нарушений по данным нейропсихологических методов исследования;

относительная сохранность других когнитивных функций;

отсутствие выраженных нарушений повседневной активности;

отсутствие деменции.

Однако вскоре диагноз УКН стал использоваться более широко, применительно как к неопределенным, так и к установленным заболеваниям головного мозга с клиникой когнитивных нарушений, не достигающих выраженности деменции. В литературе появились описания синдрома УКН сосудистой этиологии, УКН при болезни Паркинсона и др. Клинические особенности когнитивных расстройств при этих заболеваниях существенно отличаются от предположительно альцгеймеровского типа УКН. Так, при сосудистом УКН на первое место выходят нарушения управляющих лобных функций, а не памяти. Поэтому в 2006 году были принятые новые, пересмотренные диагностические критерии синдрома УКН. В новых критериях [ Portet F., Ousset P.J., Visser P.J. et al., 2006] для диагностики УКН не является более необходимым наличие нарушений памяти, но расстройства могут отмечаться в других когнитивных сферах (праксис, гнозис, речь, управляющие функции):

наличие умеренного когнитивного дефицита, не достигающего выраженности деменции;

жалобы пациента когнитивного характера или свидетельства когнитивных нарушений со стороны третьих лиц;

объективные свидетельства когнитивных нарушений по данным нейропсихологических методов исследования;

отсутствие выраженных нарушений повседневной активности.

В настоящее время выделяют 4 клинических варианта синдрома УКН, из которых амнестический вариант (страдает только память) предположительно связан с продромальным периодом болезни Альцгеймера (рисунок 5.1).

Рисунок 5.1. Клиническая классификация умеренных когнитивных нарушений.

с нарушениями памяти

без нарушений памяти

амнестический тип

(страдает только память)

Неамнестический тип

(страдает какая-либо другая когнитивная функция)

Согласно эпидемиологическим исследованиям, от 3 до 24% лиц старше 60 лет имеют когнитивные нарушения, соответствующие критериям синдрома УКН (таблица 5.1.). Столь широкий разброс данных связан с различием нейропсихологических методик, которые использовались для верификации диагноза УКН в различных исследованиях.

Таблица 5.1

Распространённость синдрома УКН среди пожилых людей по данным международных эпидемиологических исследований.

Название исследования и/или страна	Число наблюдений	Возраст	Распространённость УКН
США
Финляндия
CardiovascularHealthStudy, США		> 75 лет
Monongahela Valley Independent Elders Survey, США		> 65 лет
Итальянское долговременное исследование старения
Австрия
США		> 65 лет
Швеция		75 – 95 лет
Aging, Demographics and Memory Study, США		> 71 лет
Mayo Clinic Study of Aging, США

В исследовании «ПРОМЕТЕЙ», выполненном в Российской Федерации, распространённость недементных когнитивных нарушений составила 44% [Захаров В.В., 2005]. Столь высокая частота УКН среди обследованных лиц обусловлена дизайном исследования. В отличие от международных, «Прометей» не был сплошным и популяционным. Когнитивные функции в рамках данного исследования оценивались лишь у пожилых лиц, пришедших на амбулаторный приём к неврологу. Очевидно, что в подобной выборке распространённость когнитивных расстройств может и должна быть существенно большей, чем в популяции в целом.

Диагноз «синдром УКН» весьма серьезен в прогностическом отношении. По ретроспективным данным, у 10-15% пациентов с данным диагнозом в течение года развивается деменция, что в 5-15 раз чаще среднестатистических популяционных показателей (1-2%) . За 6 лет наблюдения до 80% пациентов переходят на стадию деменции. В более достоверных с позиций «доказательной медицины» проспективных исследованиях, разброс данных по переходу синдрома УКН в деменцию существенно больше и составляет от 3 до 26% в год . Наиболее высок риск развития деменции в ближайшем будущем у пациентов более пожилого возраста, с низкими исходными результатами нейропсихологических тестов, при носительстве патологического гена АПОЕ4 и при наличии параклинических признаков БА: атрофии медиальных отделов височных долей по данным МРТ, гипометаболизме в височно-теменных отделах по данным ПЭТ, наличии специфических нейрохимических изменений в цереброспинальной жидкости.

Среди проспективных исследований синдрома УКН особого внимания заслуживает крупный международный проект «Нейровизуализация при болезни Альцгеймера» (англ. Alzheimer Disease Neuroimaging Initiative) . Целью данного проекта было уточнение роли современных нейрорадиологических и нейрохимических методов исследования в диагностике БА на додементной стадии и оценке динамики патологического процесса. В исследовании вошли 200 пожилых лиц с сохранными когнитивными функциями, 400 пациентов с амнестическим типом синдрома УКН и 200 пациентов с БА и деменцией лёгкой степени выраженности. Помимо нейропсихологических методов исследования, пациентам в динамике проводится МРТ, ПЭТ и исследование цереброспинальной жидкости. Исследование продолжается, однако уже сегодня представлены некоторые его промежуточные результаты. Так, показано, что ежегодный риск развития синдрома УКН у пожилых лиц без когнитивных нарушений составляет 3% в год, а риск развития деменции у пациентов с амнестическим типом УКН достигает 26% в год. В то же время, у 4% пациентов с изначальным диагнозом УКН нейропсихологические показатели в течение одного года нормализуются.

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро- , «нервы-» и лат. dēgenerāre , «вырождаться») - группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы.

Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам - прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.

Список нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.:)

Таупатии :

• Болезнь Альцгеймера
• Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
• Кортикобазальная дегенерация
• Болезнь серебряного зерна
• Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы (FTDP-17)
• Болезнь Пика

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона.

Синуклеопатии :

• Болезнь Паркинсона
• Деменция с тельцами Леви
• Мультисистемная атрофия

Для этой группы характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий.

TDP-43 протеинопатия

• Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии

• Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
• Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
• Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Тринуклеотидные заболевания :

• Хорея Хантингтона
• Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
• Атаксия Фридрейха
• Спиноцеребеллярная атаксия
• Дендаторубро-паллидолуизальная атрофия (DRPLA)

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания :

• Болезнь Крейтцфельдта - Якоба
• Синдром Герстмана - Штраусслера - Шейнкера
• Фатальная семейная бессонница

Заболевания мотонейрона

• Боковой амиотрофический склероз
• Первичный боковой склероз
• Спинальная мышечная атрофия

Нейроаксональные дистрофии

• Инфантильная нейроаксональная дистрофия
• Нейродегенерация с отложением железа в мозге

Неклассифицированные заболевания

• Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
• Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина