Рецепторный аппарат уха находится в. Внутреннее ухо

Аль-Харизи

Во внутреннем ухе располагается рецепторный аппарат двух важнейших анализаторов - вестибулярного и слухового. Независимо от природы заболевания внутреннего уха вовлечение в патологический процесс этих рецепторов сопровождается соответственно вестибулярной и кохлеарной симптоматикой, которая довольно

эффективно регистрируется с помощью разнообразных субъективных и объективных методов. Кохлеовестибулярные расстройства могут проявляться приблизительно равным нарушением слуховой и вестибулярной функций или могут быть диссоциированными, когда превалирует нарушение какой-либо одной из двух главных функций ушного лабиринта. Принято также деление периферических лабиринтных расстройств на воспалительные и невоспалительные.

5.5.1. Лабиринтит

Лабиринтит - воспаление внутреннего уха, при котором в той или иной степени имеется поражение вестибулярных и кохлеарных рецепторов.

В зависимости от характера патологического процесса, осложнением которого явился лабиринтит, различают следующие его формы: тимпаногенный, менингогенный, гематогенный и травматический.

По распространенности (протяженности) воспалительного процесса во внутреннем ухе дифференцируют ограниченный и диффузный лабиринтит. По выраженности клинических проявлений лабиринтит бывает острый или хронический, причем последний может быть явный или латентный.

Наконец, по патоморфологическим признакам, которые, как правило, коррелируют с клиническими проявлениями заболевания, выдеяют серозную, гнойную и некротическую формы лабиринтита.

В своей практической деятельности врач чаще всего встречается с тимпаногенным ограниченным серозным лабиринтитом, развивающимся как осложнение хронического или реже острого воспаления в среднем ухе. Среди других форм лабиринтита встречается травматический и очень редко гематогенный и менингогенный.

Возбудителями отогенного лабиринтита могут быть все виды полиморфной флоры, обнаруживаемые в среднем ухе при среднем отите. Распространение воспалительного процесса из среднего уха во внутреннее может происходить через мембранозные образования окна улитки или окна преддверия (рис. 5.48). Хорошо известно, что при хроническом гнойном мезотимпаните постепенно ухудшается функциональная чувствительность обоих рецепторов внутреннего уха, появляется нейросенсорная тугоухость, вначале на высоких частотах, и регистрируются элементы угнетения лабиринтной функции. Это можно объяснить распространением воспалительной интокси-

Рис. 5.48. Пути распространения инфекции из среднего уха в лабиринт

кации его слизистой оболочки барабанной полости в жидкости внутреннего уха и вовлечением в патологический процесс нейроэпителиальных клеток. Хотя природа этого заболевания воспалительная, к назологии лабиринтита ее не относят. При остром гнойном среднем отите эти же процессы могут проходить в остром варианте значительно быстрее и тяжелее, вызывая лабиринтит. Предрасполагающим фактором при остром гнойном среднем отите является затруднение оттока отделяемого из барабанной полости и повышение в ней давления. Под влиянием гнойного экссудата кольцевая связка основания стремени и вторичная мембрана окна улитки набухают, становятся проницаемы для бактериальных токсинов, которые диффундируют во внутреннее ухо. Во внутреннем ухе развивается и прогрессирует серозное воспаление. В ряде случаев развитие серозно-фибринозного воспаления может привести к повышению внутрилабиринтного давления. Из-за этого происходит разрыв мембраны окон (чаще - окна улитки) изнутри и инфекция из среднего уха проникает во внутреннее, в результате чего развивается уже гнойный лабиринтит. При его бурном течении быстро разрушается перепончатый лабиринт и гибнут все нейроэпителиальные образования внутреннего уха.

При хроническом гнойном среднем отите с кариесом или холестеатомой добавляются новые патологические условия, в частности формирование фистулы в костной капсуле лабиринта - чаще в стенке ампулы горизонтального полукружного канала. Здесь воспалитель-

ный кариозный процесс в виде фистулы доходит до эндостального слоя полукружного канала, эндост набухает, в нем происходит клеточная инфильтрация, развиваются грануляции, которые постепенно уплотняются и превращаются в рубцовую ткань, закрывающую образованную фистулу. Благодаря защитному грануляционному валу лабиринтит длительное время носит ограниченный характер. При прогрессировании хронического отита воспаление переходит с костной капсулы лабиринта на перепончатый лабиринт и развивается диффузный гнойный лабиринтит.

Менингогенный (ликворогенный) лабиринтит встречается гораздо реже тимпаногенного и развивается при распространении воспалительного процесса с мозговых оболочек при эпидемическом, гриппозном, туберкулезном, скарлатинозном, коревом, тифозном менингите. Во внутреннее ухо инфекция проникает через внутренний слуховой проход, водопроводы преддверия и улитки. Следует отметить, что распространение патологического процесса из полости черепа в лабиринт наблюдается не только при тяжелом течении менингита, но и при легких его формах. При этом поражаются нередко сразу оба уха, развивающаяся глухота у детей является одной из причин приобретенной глухонемоты.

Гематогенный лабиринтит может быть обусловлен заносом инфекции во внутреннее ухо при общих инфекционных заболеваниях без признаков поражения мозговых оболочек, например при эпидемическом паротите, сифилисе.

Травматический лабиринтит развивается при повреждении внутреннего уха через барабанную перепонку и среднее ухо, например при случайном ранении спицей, шпилькой или другими инородными телами. Причиной травматического лабиринтита может быть также непрямое повреждение при тяжелых черепно-мозговых травмах, сопровождающихся переломом основания черепа. Линия перелома при этом проходит через пирамиду височной кости, перелом которой бывает продольный или поперечный. Более подробно клиническая картина травматического лабиринтита изложена в разделе «травмы уха».

Клиническая картина. Клинические проявления отогенного лабиринтита складываются из симптомов нарушения слуховой и вестибулярной функций. В ряде случаев развивается также поражение лицевого нерва и сопровождающих его промежуточного и большого каменистого нервов.

Выраженность симптоматики при лабиринтите зависит от того, насколько быстро совершается распространение инфекции во внутреннем ухе. Лабиринтные расстройства первоначально проявляются симптомами раздражения, на смену которым через несколько часов приходят признаки угнетения, а затем и выпадения лабиринтных функций. Раздражение (ирритация) рецепторов лабиринта может быть умеренной и длится недолго. Субъективно ирритация проявляется головокружением, тошнотой, рвотой, расстройством равновесия. Эти симптомы выражены более резко при движениях головы, при ее определенном положении, различных манипуляциях в ухе.

Головокружение представляет собой иллюзорное ощущение несуществующего смещения или вращения окружающих предметов или собственного тела. Общепризнано, что головокружение - симптом раздражения или нарушения симметрии тонуса вестибулярного анализатора; реализация этого ощущения происходит в коре головного мозга и может рассматриваться как проявление вестибулосенсорной реакции. Для лабиринтита характерно системное головокружение, которое выражается в иллюзорном ощущении вращения окружающих предметов вокруг больного, обычно в одной плоскости, или вращения самого больного. Несистемное головокружение проявляется ощущением неустойчивости и неуверенности при ходьбе, кажущимся падением вниз, проваливанием. Оно наблюдается чаще при поражении центральных отделов вестибулярного анализатора или падении артериального давления. Продолжительность головокружения при лабиринтите может колебаться от нескольких секунд или минут до нескольких часов, а при хроническом лабиринтите может возникать приступообразно и продолжаться несколько дней.

При раздражении или угнетении одного из лабиринтов нарушается равновесие потока импульсов, поступающих от вестибулярных рецепторов правого и левого уха - развивается асимметрия лабиринтов. Одним из объективных проявлений этой асимметрии является спонтанный лабиринтный нистагм, который можно наблюдать визуально либо на электронистагмограмме. Спонтанный нистагм при лабиринтите обычно мелкоили среднеразмашистый, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, чаще бывает I или II степени. В течение заболевания спонтанный нистагм меняет направление: в начале заболевания, когда имеет место раздражение вестибулярных рецепторов, нистагм направлен в сторону больного уха (нистагм ирритации). По мере угнетения больного лабирин-

та, сопровождающегося уменьшением потока импульсов от него и преобладанием импульсации от здорового уха, направление спонтанного нистагма меняется - он уже направлен в здоровую сторону (нистагм деструкции, или угнетения).

Фиксация взора обычно снижает выраженность нистагменной реакции. Поэтому в ряде случаев электронистагмография в затемненном помещении (депривация зрения) позволяет обнаружить спонтанный нистагм, который не выявляется при наличии фиксации взора. В таком случае речь идет о скрытом спонтанном нистагме, наличие которого также свидетельствует о вовлечении в патологический процесс внутреннего уха.

Проявлением лабиринтной асимметрии при поражении внутреннего уха является также изменение характера тонических реакций и указательных проб. При выполнении пробы Фишера-Водака, пальценосовой и пальцепальцевой проб наблюдаются гармоничная реакция отклонения рук и промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. Исследование функции статического и динамического равновесия также выявляет выраженное в различной степени их расстройство, при этом отмечается отклонение тела и в сторону медленного компонента нистагма. Характерным признаком лабиринтной атаксии является изменение направления отклонения тела при повернутой в сторону голове. Например, если больной непроизвольно отклоняется влево, то при повернутой вправо голове он будет отклоняться вперед, при поражении мозжечка направление отклонения не меняется.

В диагностике скрытых вестибулярных расстройств важная роль принадлежит выявлению скрытого спонтанного нистагма, диагноз подтверждается результатами экспериментальных вестибулярных проб.

Калорическая проба, в отличие от вращательной, является более щадящей, она может быть выполнена даже у лежачего больного. Важным ее достоинством является возможность получения информации о возбудимости каждого лабиринта в отдельности. Отсутствие калорической возбудимости свидетельствует о глубоких деструктивных изменениях рецепторов внутреннего уха или о полном выпадении их функции.

В диагностике лабиринтных расстройств важная роль отводится фистульной (прессорной) пробе. При наличии в полукружном канале фистулы (свища) симптом легко вызывается повышением или

понижением давления воздуха в наружном слуховом проходе либо осторожным дотрагиванием пуговчатым зондом до места предполагаемой фистулы на медиальной стенке барабанной полости. Больной должен быть предупрежден о возможном резком головокружении при проведении исследования. Фистульный симптом проявляется так называемым прессорным нистагмом, головокружением или своеобразным ощущением «толчка», в некоторых случаях тошнотой, рвотой. Наиболее часто фистула локализуется в стенке горизонтального полукружного канала, поэтому нистагм, по закону Эвальда, при сгущении воздуха в наружном слуховом проходе направлен в сторону больного уха, при разрежении - в противоположную. Следует учитывать, что фистульный симптом не всегда выявляется даже при наличии фистулы, так как она нередко бывает прикрыта грануляционным валом со стороны эндоста или грануляциями и холестеатомой со стороны периоста.

Вегетативные реакции проявляются в виде тошноты, рвоты, потливости, бледности или гиперемии кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардии или брадикардии, неприятных ощущений в области сердца. Все экспериментальные пробы сопровождаются бурными вегетативными реакциями при исследовании больного уха.

Кохлеарные расстройства при лабиринтите проявляются снижением слуха и ушным шумом. При серозном лабиринтите снижение слуха бывает по смешанному типу, преимущественно с поражением звуковоспринимающего аппарата. Лечение гнойного процесса в среднем ухе оказывает положительное влияние на течение заболевания, слуховая и вестибулярная функция улучшаются. Иногда наступает глухота, в частности при гнойной и некротической формах лабиринтита. Динамика слуховых расстройств помогает уточнить форму воспаления во внутреннем ухе. Если глухоты нет, а слух через 3-4 дня улучшается, то воспаление в лабиринте носит серозный характер, если же наступила глухота и слух не восстанавливается - гнойный. Прогностически более благоприятна ирритация вестибулярных рецепторов на стороне больного уха.

Шум в ухе чаще бывает высокочастотным, иногда он усиливается при поворотах головы.

Симптомы со стороны лицевого нерва (парез или даже паралич) связаны с распространением воспаления на ствол нерва, который проходит между преддверием и улиткой внутреннего уха, при этом распространение воспаления на лицевой нерв может быть со стороны

как лабиринта, так и среднего уха. Парез нерва наступает по периферическому типу.

Острый лабиринтит продолжается до 2-3 нед, после чего наступает выздоровление либо заболевание принимает латентное течение и продолжается многие годы, лишая человека трудоспособности. Воспаление лабиринта, особенно гнойная или некротическая его формы, может осложниться распространением инфекции в полость черепа по преформированным путям (внутренний слуховой проход, водопроводы преддверия и улитки), и тогда развиваются опасные для жизни внутричерепные осложнения.

В случае гибели рецепторов внутреннего уха постепенно наступает адаптация, и функция равновесия восстанавливается за счет второго лабиринта и центральных вестибулярных механизмов, а также за счет зрительного и слухового анализаторов, проприоцептивной и тактильной чувствительности. Восстановление функции равновесия бывает более полным и развивается быстрее при сохранности указанных сенсорных систем. В частности, в молодом возрасте процессы адаптации бывают более совершенными. Функция улитки обычно не восстанавливается, т.е. человек теряет слух на больное ухо.

Дифференциальный диагноз. Симптомы нарушения вестибулярной функции, слуха и поражения лицевого нерва могут быть и при других заболеваниях, с которыми необходимо дифференцировать лабиринтит. Это арахноидит задней черепной ямки, абсцесс или опухоль мозжечка, невринома VIII черепного нерва, перепады кровяного давления. Отогенный арахноидит и абсцесс мозжечка сходны с лабиринтитом не только по клиническим проявлениям, но и по механизму развития - их возникновение чаще всего происходит при контактном пути распространения инфекции из полостей среднего уха в заднюю черепную ямку.

Отогенный арахноидит представляет собой ограниченное воспаление мозговых оболочек с преимущественным вовлечением в процесс паутинной оболочки на основании мозга в задней черепной ямке или в области мостомозжечкового угла.

Заболевание развивается постепенно, часто наблюдается субфебрильная температура; в периферической крови может отмечаться сдвиг формулы влево. При локализации процесса в области мостомозжечкового угла на больной стороне отмечается понижение чувствительности слизистой оболочки носа, ослабление или выпадение роговичного рефлекса, поражение лицевого нерва по периферичес-

кому типу. Если воспаление локализуется в задней черепной ямке, нередко возникает нарушение функций отводящего (VI), лицевого (VII), языко-глоточного (IX), блуждающего (X) и добавочного (XI) нервов, чего не бывает при лабиринтите. Арахноидит может сопровождаться закрытием спайками срединной апертуры IV желудочка (отверстие Мажанди) и латеральной апертуры IV желудочка (отверстие Люшка), при этом в течении болезни преобладают общемозговые, а не лабиринтные симптомы. В частности, беспокоит головная боль в затылочной области с ирриадиацией в шею, во время приступа головокружения наблюдается вынужденное положение головы, при изменении которого могут наступить побледнение лица, потливость, изменение частоты пульса, дыхания.

Абсцесс мозжечка чаще развивается при тромбозе сигмовидного синуса и при экстрадуральном абсцессе в этой области; он может формироваться наряду с лабиринтитом. Для абсцесса и опухоли характерны локальная головная боль, проецирующаяся соответственно месту его нахождения; нарушение мышечного тонуса на стороне абсцесса. Спонтанный нистагм при абсцессе или опухоли мозжечка, в отличие от лабиринтного, крупноразмашистый, иногда среднеразмашистый, интенсивность его постепенно нарастает, в то время как при лабиринтите он меняется по направлению и через 3-4 нед исчезает совсем в связи с явлениями компенсации. Кроме того, выявляется четкое различие при выполнении указательных проб: больной с абсцессом (опухолью) мозжечка не попадает пальцем в палец исследующего, а промахивается рукой на больной стороне в сторону поражения; при пальценосовой пробе больной также этой рукой не может попасть в кончик своего носа. Больной не может выполнить коленопяточную пробу на стороне поражения - обычно пятка, едва попав в колено, делает размашистые движения и соскальзывает с голени. При абсцессе (опухоли) мозжечка больной также не может удерживать равновесие в позе Ромберга, отклоняясь в сторону поражения, при этом повороты головы не меняют направление падения. Наконец, при абсцессе (опухоли) больной не способен выполнить фланговую походку в сторону поражения.

В клиническом течении невриномы преддверно-улиткового (VIII) нерва различают три стадии: I - отиатрическая, II - отоневрологическая, III - неврологическая (терминальная). В начальной стадии невриномы отмечается снижение слуха, которое нарастает очень медленно и сопровождается жалобами на шум в ухе, который иногда

предшествует тугоухости и напоминает кипение, гул, свист, звон и т.д. Головокружение в этой стадии наблюдается редко и бывает слабо выражено, что объясняется медленным ростом и постепенным сдавлением вестибулярных волокон VIII нерва. Однако уже в этой стадии при калорической пробе нередко выявляется снижение возбудимости вестибулярных рецепторов.

Во II стадии к нарушению слуха и вестибулярной функции присоединяются неврологические симптомы: головная боль с локализацией чаще в области затылка, понижение чувствительности слизистой оболочки носа и снижение корнеального рефлекса на стороне поражения, расстройство вкуса на передних 2/з языка, парез лицевого нерва по периферическому типу.

В дифференциальной диагностике решающее значение имеют также исследования КТ и МРТ.

Лечение лабиринтита, как правило, комплексное. Консервативное лечение включает антибактериальную и дегидратационную терапию, направленную на предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и развития отогенных внутричерепных осложнений. Применяют антибиотики широкого спектра действия, исключая ототоксические. Дегидратационная терапия складывается из диеты, применения диуретиков, кортикостероидных препаратов, введения гипертонических растворов. Диета предусматривает ограничение приема жидкости до 1 л и хлорида натрия до 0,5 г в сут. Из диуретиков рекомендуется фонурит с одновременным назначением хлорида калия, так как фонурит способствует выведению из организма не только натрия, но и калия. Из гипертонических растворов наибольшее распространение получили внутривенные вливания 20-40 мл 40% р-ра глюкозы, 10 мл 10% р-ра хлорида кальция, внутримышечные инъекции 10 мл 25% р-ра сульфата магния. Для нормализации местных трофических расстройств назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины К, Р, В6, В12, АТФ, кокарбоксилазу, предуктал. С целью блокирования афферентации из лабиринта назначают подкожные инъекции атропина, скополамина, пантопона.

При остром диффузном серозном или гнойном лабиринтите, развившимся у больного с острым или обострением хронического гнойного среднего отита, показана элиминация гнойного очага - выполняется операция типа антромастоидотомии или санирующая общеполостная операция. До этого в течение 6-8 дней проводится консервативная терапия. За это время формируется грануляцион-

ный вал в области фистулы лабиринта и прекращается поступление токсинов во внутреннее ухо. Однако если лабиринтная атака не стихает в течение первых 4-5 дней, операцию не следует откладывать.

При ограниченном лабиринтите с фистулой лабиринта показано хирургическое лечение с целью ликвидации патологического процесса в барабанной полости. Характер операции зависит от состояния среднего уха, однако во всех случаях необходимо полностью удалить патологически измененные ткани в среднем ухе, с помощью операционного микроскопа произвести тщательную ревизию стенок горизонтального полукружного канала, канала лицевого нерва и всей медиальной стенки барабанной полости. При выявлении фистулы производят ее хирургическую обработку: осторожно, под контролем зрения удаляют грануляции и кариозную кость по ходу канала, а затем пломбируют канал фистулы различными мягкими тканями или закрывают трансплантатом. Оправдывает себя и более активная хирургическая тактика: при поступлении больного с хроническим средним отитом и отогенным лабиринтитом, не откладывая, после обследования под наркозом производится санирующая операция на среднем ухе, полностью элиминируется очаг инфекции, ревизуется медиальная стенка среднего уха, на фистулу укладывается надкостничный лоскут, взятый снаружи у верхнего угла раны.

При развитии внутричерепных осложнений у больного с лабиринтитом всегда безотлагательно производят хирургическое вмешательство с целью санации очага воспаления в среднем ухе.

Консервативное лечение и санирующая операция на среднем ухе может быть недостаточно эффективной при некротическом, а иногда и при гнойном лабиринтите. В таких случаях показано частичное или полное вскрытие лабиринта. Лабиринтэктомия предполагает вскрытие всех трех отделов внутреннего уха - преддверия, полукружных каналов и улитки. Подобная операция в настоящее время производится крайне редко.

Профилактика лабиринтита заключается в своевременной диагностике и рациональном лечении гнойных заболеваний среднего уха. При развившемся ограниченном лабиринтите своевременное выполнение хирургического вмешательства на среднем ухе и фистуле лабиринта способствует сохранению слуха и функции вестибулярного анализатора.

5.5.2. Нейросенсорная тугоухость

Всегда оставляй больному надежду.

А. Паре

В широком смысле нейросенсорная (звуковоспринимающая, перцептивная) тугоухость - это поражение различных нейросенсорных отделов слухового анализатора - от кохлеарныхрецепторов до слуховой зоны коры головного мозга.

На долю нейросенсорной тугоухости приходится около 3Д всех страдающих расстройством слуха больных. В зависимости от уровня поражения (нейросенсорного отдела) слухового анализатора различают кохлеарную (рецепторную, периферическую), ретрокохлеарную (поражение спирального ганглия или VIII нерва) и центральную (стволовая, подкорковая и корковая) тугоухость. Часто наблюдается смешанная тугоухость, когда сочетается нарушение звукопроведения и звуковосприятия, т.е. имеет место одновременно кондуктивная и нейросенсорная тугоухость. В этих случаях важно установить преобладание той или иной формы тугоухости и определить причинно-следственные отношения между ними.

Для практических целей важно также разграничение видов нейросенсорной тугоухости на:

внезапную (с начала возникновения прошло не более 12 ч);

Острую (до 1 мес);

Хроническую (более 1 мес).

Этиология. Причины нейросенсорной тугоухости разнообразны, однако чаще всего это инфекционные заболевания, расстройство кровообращения в сосудах, питающих внутреннее ухо, интоксикации, воспаление в среднем и во внутреннем (лабиринтит) ухе, травма. Причиной нейросенсорной тугоухости являются также возрастные изменения слухового анализатора, невринома VIII черепного нерва, аллергия, общесоматические заболевания и т. п.

Среди инфекционных заболеваний, при которых могут развиваться поражения слуха, следует отметить, прежде всего, вирусные инфекции: грипп, паротит, корь, краснуха, герпетическое поражение. Затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, тифы, сифилис. При инфекционном поражении изменения локализуются преимущественно в рецепторных клетках внутреннего уха и слуховом нерве. Различные виды инфекции отличаются своеобразием патологических изменений.

Нейросенсорная тугоухость дисциркуляторного генеза чаще связана с нарушением кровообращения в сосудах вертебробазилярной системы, поскольку питание улитки осуществляется из бассейна передненижней мозжечковой артерии, отходящей от a. basilaris или a. vertebralis. Спазм, тромбообразование или геморрагический инсульт может развиться в результате сердечно-сосудистой патологии, при обменных нарушениях, на фоне повышенной агрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции и т.д.

Интоксикационное поражение слухового анализатора является причиной нейросенсорной тугоухости примерно у 20% больных. Повреждающее воздействие на слуховой анализатор оказывают различные лекарственные препараты: в первую очередь ототоксические антибиотики (антибиотики аминогликозидного ряда - стрептомицин, гентамицин, мономицин, неомицин, канамицин, тобрамицин, амикацин, нетилмицин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), хинин и его производные, «петлевые» диуретики (лазикс, бринальдикс, урегит, этакриновая кислота), производные ацетилсалициловой кислоты. Причиной поражения слухового анализатора могут быть бытовые (никотин, алкоголь) и промышленные (бензин, ртуть, мышьяк и др.) токсичные вещества. Следует отметить, что ототоксический эффект проявляется в первую очередь у больных с нарушением функции печени и почек, а также у детей первых лет жизни и лиц пожилого и старческого возраста.

Довольно часто нейросенсорная тугоухость развивается при воспалительном процессе в среднем ухе. Это объясняется тем, что анатомическая связь среднего и внутреннего уха, общность лимфо- и кровоснабжения обусловливают соответствующую реакцию лабиринта на воспаление в среднем ухе. Временная тугоухость может возникнуть при остром среднем отите или обострении хронического за счет интоксикации внутреннего уха; при этом поражается преимущественно основной завиток улитки (высокие частоты восприятия). Адгезивный процесс, рубцы в области окон в ряде случаев приводят к нарушению гидродинамики и кровообращения во внутреннем ухе, что в свою очередь ведет к нарушению функции нейроэпителия. При отосклерозе нейросенсорные расстройства могут возникать как результат распространения отосклеротического процесса во внутреннее ухо и как следствие воздействия токсических продуктов на чувствительные образования улитки.

Разнообразные травматические воздействия (механическая, аку-, вибро-, баротравма, воздушная контузия) также могут быть причиной нейросенсорной тугоухости. При механической травме может возникнуть перелом основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, при этом повреждается VIII черепной нерв. Интенсивный шум и вибрация при длительном воздействии могут привести к поражению рецепторных клеток прежде всего в основном завитке улитки. Сочетанное воздействие обоих факторов дает неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем один шум или вибрация.

Возрастная тугоухость (пресбиакузис) развивается как следствие дегенеративных и атрофических процессов в улитке и спиральном ганглии, в улитковых ядрах, а также в слуховой зоне коры головного мозга. Большую роль в развитии процессов возрастной инволюции играют атеросклеротические изменения сосудов, в частности в спиральной связке. Возрастные изменения слуха начинаются уже с 30-летнего возраста, но быстрее прогрессируют после 50 лет.

Клиническая картина. При нейросенсорной тугоухости типичны жалобы больного на снижение слуха и субъективный шум в ушах различной высоты и интенсивности. В некоторых случаях к этим жалобам присоединяется головокружение и расстройство равновесия. Шум при нейросенсорной тугоухости обычно высокочастотный (писк, свист, звон и др.), иногда он очень беспокоит больного и становится его основной жалобой.

Снижение слуха может наступить внезапно, среди полного здоровья, без каких-либо предвестников в виде заложенности и шума. Происходит неожиданная или точнее мгновенная потеря слуха (как обрыв провода) и тогда говорят о внезапной нейросенсорной тугоухости. Принято считать, что ее развитие происходит в течение 12 ч и связано с вирусной инфекцией. Прогностически эта форма тугоухости более благоприятна, чем острая нейросенсорная тугоухость.

Если же снижение слуха происходит в сроки до одного месяца, то заболевание обозначается как острая нейросенсорная тугоухость. Для нее характерно постепенное развитие, когда больной сначала отмечает ощущение заложенности уха, которое может пройти и повторяться в течение некоторого периода времени, прежде чем разовьется стойкое снижение слуха. Нередко пациент отмечает появление сначала шума в ушах, а затем присоединяется тугоухость. Выделяют также прогрессирующую тугоухость, когда на фоне

имевшегося уже ранее снижения слуха оно по ряду причин начинает прогрессировать.

При хронической форме нейросенсорной тугоухости характерно длительное, в течение нескольких лет, снижение слуха, сопровождающееся постоянным шумом, звоном в ушах с периодами ремиссии.

Все указанные выше формы нейросенсорной тугоухости (внезапная, острая, хроническая) следует своевременно выявлять с целью ранней госпитализации больного в стационар и проведения полноценного лечения.

В диагностике нейросенсорной тугоухости важную роль играет тщательно собранный анамнез и клинические данные. В топической диагностике ведущее значение имеют методы камертонального и аудиометрического исследования.

При тональной пороговой аудиометрии тональные пороги воздушной и костной проводимости повышены, параллельны друг другу и не имеют костно-воздушного интервала. В зависимости от уровня порогов восприятия речевых частот (500-4000 Гц) определяют тугоухость различной степени выраженности:

Повышение порогов восприятия на 20-40 дБ соответствует I степени тугоухости;

41-55 дБ -II степень;

56-70 дБ - III степень;

71-90 дБ - IV степень тугоухости;

91 дБ и более - практическая глухота.

Характерным для кохлеарной формы тугоухости (поражение рецепторных клеток спирального органа) является выявление при надпороговой аудиометрии феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). Он отсутствует при поражении ствола VIII нерва (ретрокохлеарная тугоухость), что важно для дифференциальной диагностики.

Лечение нейросенсорной тугоухости имеет особенности при внезапной, острой и хронической формах заболевания. При внезапной и острой нейросенсорной тугоухости лечение должно быть начато как можно раньше, в период обратимых изменений нервной ткани. Пациенты, у которых диагностирована внезапная или острая нейросенсорная тугоухость, являются ургентными больными и подлежат экстренной госпитализации.

Лечение должно быть направлено в первую очередь на устранение или нейтрализацию причин заболевания. При тугоухости инфекци-

онной природы терапия предполагает воздействие главным образом на процесс воспаления, включая источник и пути проникновения инфекции. С этой целью назначаются нетоксичные антибиотики: пенициллин по 1 млн ЕД внутримышечно 4 раза в день; рулид по 0,15 г внутрь 2 раза в день; верцеф по 0,375 г внутрь 2 раза в сут.

Лечение токсических форм тугоухости предусматривает в первую очередь проведение мероприятий по прекращению поступления токсинов и срочному их выведению из организма. В первые 3 дня назначается реополиглюкин или гемодез по 250 мл внутривенно капельно; наряду с дезинтоксикационным и дегидратационным действием эти препараты обладают свойствами уменьшать вязкость крови, улучшать капиллярное кровообращение. Сразу после их введения назначают также внутривенно капельно 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида с добавлением в него 60 мг преднизолона, 5 мл 5% аскорбиновой кислоты, 4 мл солкосерила, 50 мг кокарбоксилазы, 10 мл панангина в течение 10 дней.

Если причина острой тугоухости не установлена, ее рассматривают чаще всего как тугоухость сосудистого генеза. Для улучшения кровоснабжения внутреннего уха назначается ежедневно трентал 2% по 5 мл внутривенно капельно в 250 мл физиологического раствора или 5% р-ра глюкозы. С этой же целью назначают кавинтон, стугерон, вазобрал. Для улучшения общей церебральной гемодинамики используют парентерально эуфиллин, папаверин, дибазол, никошпан, спазмолитин, апренал, компламин.

С успехом применяется стероидная терапия, которая может проводиться системно (перорально или внутривенно) и местно (интратимпанально). Интратимпанальное введение кортикостероидов в барабанную полость (дексаметазон) через установленный в барабанной перепонке шунт или при катетеризации слуховой трубы является предпочтительным, так как позволяет достигать высокой концентрации препарата в перилимфе и снизить неблагоприятное общее побочное действие препарата при его абсорбции.

С целью нормализации метаболизма нервных клеток при гипоксии и ишемии назначают предуктал (по 0,02 г внутрь 3 раза в сут во время еды), милдронат (по 0,25 г в капсулах для приема внутрь 3 раза в сут). Препараты метаболического действия (ноотропил, солкосерил, церебролизин) оказывают положительное влияние на обменные процессы и кровоснабжение мозга, усиливают кровоток в ишемизированных его участках.

К безлекарственным методам лечения нейросенсорной тугоухости относятся гипербарическая оксигенация, лазеротерапия, стимуляция флюктуирующими токами, квантовая гемотерапия, плазмаферез, гомеопатические средства.

С целью уменьшения ушного шума применяют интрамеатальные или заушные новокаиновые (или лидокаиновые) блокады, различные методы иглорефлексотерапии. Для купирования вестибулярной симптоматики, сопровождающей слуховые нарушения, применяется антагонист Н-гистаминовых рецепторов внутреннего уха - бетасерк.

5.5.3. Болезнь Меньера

Bene dignoscltur - bene curator. Хорошо распознается - хорошо и лечится.

Болезнь Меньера характеризуется тремя симптомами - периодически возникающими приступами головокружения, снижением слуха и шумом.

Данный симптомокомплекс был описан в 1861 г. французским врачом Проспером Меньером и вскоре был признан самостоятельной нозологической формой.

Приступы заболевания, как правило, неоднократно повторяются, и слух медленно понижается от приступа к приступу, хотя, несмотря на это, может длительное время оставаться удовлетворительным. Было отмечено, что приступы головокружения сопровождают иногда ряд заболеваний, в частности нервной системы, обмена веществ, эндокринных желез, различную патологию среднего уха, травмы и т.п. Внешнее сходство дало повод называть такие головокружения термином «синдром Меньера». Однако речь в таких случаях идет о совершенно другой природе заболеваний, которые часто обозначаются как «вестибулопатия» или «кохлеовестибулопатия».

Этиология болезни Меньера неизвестна. Чаще всего упоминаются следующие причины ее возникновения: ангионевроз, вегетативная дистония, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей; вазомоторные и нервно-трофические расстройства; инфекция и аллергия; нарушение питания, витаминного и водного обмена.

Все эти теории не объясняют ни длительную односторонность заболевания, ни периодичность приступов, ни симптоматологию их. Наряду с указанными вероятными причинами следует допустить возможное наличие и других предрасполагающих факторов. В настоящее время, объясняя сущность заболевания, считают конечной причиной болезни внутрилабиринтный отек. На аутопсии морфологически подтверждена типичная картина эндолимфатической водянки (гидропса) лабиринта.

Наиболее распространена точка зрения, согласно которой развитие патологических симптомов при болезни Меньера связано с увеличением количества лабиринтной жидкости (эндолимфы), что приводит к лабиринтной гипертензии. Механизм развития эндолимфатического гидропса и лабиринтной гипертензии при этом сводится к трем основным моментам: гиперпродукция эндолимфы, снижение ее резорбции и нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха. Повышение внутрилабиринтного давления ведет к выпячиванию основания стремени и мембраны окна улитки в барабанную полость. Это создает условия, затрудняющие проведение звуковой волны по жидкостным системам внутреннего уха, а также нарушает трофику рецепторных клеток улитки, преддверия и полукружных каналов.

Известные сведения о заболевании позволяют думать, что повышенное давление эндолимфы при болезни Меньера нарушает условия жизнедеятельности вестибулярных рецепторных клеток одной стороны, чем раздражает их и создает дисбаланс с другой стороны. После определенного периода такого раздражения рецепторы разряжаются вестибулярным кризом - приступом головокружения. Напряжение в рецепторах сбрасывается.

Клиническая картина. Болезнь Меньера характеризуется классической триадой:

Приступы системного головокружения, сопровождающиеся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой и другими разнообразными вегетативными проявлениями;

Прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха;

Шум в одном или обоих ушах.

При длительном наблюдении больных, как правило, определяется двустороннее нарушение слуха при болезни Меньера. Типичное начало болезни, с одновременным нарушением слуховой и вестибулярной функций, встречается примерно у 1/з больных. У половины

больных заболевание начинается со слуховых расстройств, у некоторых, напротив, первоначально развивается вестибулярная симптоматика. Появление слуховых и вестибулярных симптомов может разниться по времени.

Наиболее тягостный симптом болезни Меньера - приступы головокружения. Частота приступов может быть различной - 1-2 раза в нед или в мес (частые), 1-2 раза в год (редкие), 1 раз в несколько лет (эпизодические). Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких суток, но чаще 2-6 ч. Приступы бывают в любое время дня, но чаще ночью или утром. Провоцирующим моментом может быть физическое или психическое перенапряжение. Иногда больной ощущает приближение приступа за несколько часов или даже дней, но он может возникнуть и среди полного здоровья.

Головокружение в момент приступа чаще проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов; тяжесть состояния больного в момент приступа в значительной степени определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошнота, рвота, усиленное потоотделение, повышение или понижение артериального давления и т.п.). Как правило, в момент приступа усиливается шум в больном ухе, возникает ощущение заложенности и оглушения. Объективным признаком приступа является спонтанный нистагм, который исчезает вскоре после окончания приступа. В момент приступа равновесие нарушено, нередко значительно, так что больной не способен удержаться на ногах, стремится принять горизонтальное положение, чаще с закрытыми глазами. Любой поворот головы, попытка изменить позу приводит к ухудшению состояния и усилению тошноты и рвоты. После приступа в течение некоторого времени (6-48 ч) больной ощущает слабость, пониженную работоспособность. В период ремиссии, продолжающейся в течение нескольких месяцев или даже лет, состояние остается удовлетворительным.

Диагностика. Диагноз устанавливается при наличии у больного трех признаков заболевания: приступы головокружения, шум в ушах и тугоухость. Кохлеарные нарушения при болезни Меньера имеют ведущее значение в распознавании индивидуальных особенностей течения заболевания. В целом нарушения слуха при болезни Меньера определяются понятием «тугоухость при эндолимфатическом гидропсе».

Шум в ухе чаще беспокоит больного задолго до развития вестибулярных расстройств и носит преимущественно низкочастотный

характер. Вначале он появляется периодически, по мере развития заболевания становится постоянным. Шум усиливается во время приступа и не прекращается от сдавления сонной артерии.

На ранних стадиях заболевания слух нарушен по кондуктивному типу, затем - по смешанному. Первоначально нарушается восприятие преимущественно низких частот, при этом аудиометрическая кривая имеет характерный уплощенный или в некоторых случаях восходящий вид - повышены пороги слуха на низкие и речевые частоты и ближе к норме пороги восприятия высоких частот. Слуховая чувствительность к ультразвуку сохраняется, латерализация его у 2/з больных четко идет в сторону пораженного лабиринта.

Одной из характерных особенностей кохлеарных расстройств при болезни Меньера является «флюктуирующая тугоухость», проявляющаяся колебаниями слуха во время болезни. Колебания слуха проявляются субъективно и обнаруживаются при аудиометрии. Ушной шум и ощущение заложенности уха также претерпевают изменения: они усиливаются перед приступом, достигают максимума во время приступа и после него заметно уменьшаются.

Различными надпороговыми тестами очень рано и почти у 100% больных выявляется положительный ФУНГ, что свидетельствует о поражении рецепторных образований спирального органа.

Гидропс лабиринта подтверждается с помощью различных дегидратирующих тестов (с глицеролом, лазиксом, ксилитом). При введении одного из этих препаратов повышенное давление эндолимфы уменьшается, что в ближайшие часы ведет к улучшению слуха, которое определяется с помощью аудиометра. Таким образом фиксируется факт гидропса лабиринта. Тональная аудиометрия проводится до приема дегидратирующего препарата и повторяется через 2-3 ч и т.д. после его приема. Понижение порогов восприятия речевых частот на 10 дБ и более подтверждает наличие гидропса.

В начальной, обратимой стадии заболевания гидропс выявляется обычно лишь в период, непосредственно предшествующий приступу; следующая - стадия выраженных клинических проявлений - характеризуется наличием всего симптомокомплекса болезни Меньера, а также тем, что внутрилабиринтное давление повышено постоянно и это подтверждается при проведении теста с дегидратацией. Завершающий этап болезни - конечная или «перегоревшая» стадия - характеризуется исчезновением флюктуации слуха, исчезает костно-воздушный разрыв на тональной аудиограмме, кривые

приобретают нисходящий вид, как при нейросенсорной тугоухости. В этот период выполнение дегидратационного теста уже не приводит к улучшению слуха.

Вестибулярные расстройства во время приступа болезни Меньера протекают по периферическому типу: системное головокружение в виде вращения окружающих предметов, горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм, двустороннее отклонение рук в сторону медленного компонента нистагма при выполнении координационных проб.

Характерной особенностью вестибулярного криза является спонтанный нистагм, обладающий изменчивостью направления в момент приступа. Исчезает он позже, чем острая вестибулярная недостаточность. Постепенно уменьшаясь в интенсивности, он наблюдается иногда еще в течение нескольких дней после приступа. Однако спонтанный нистагм при болезни Меньера, как правило, длится не более 1 нед.

Дифференцировать болезнь Меньера следует с другими заболеваниями, сопровождающимися вестибулярными расстройствами, обусловленными поражением различных отделов вестибулярного анализатора. Дифференциальный диагноз проводится с сосудистым, токсическим, инфекционным, травматическим поражением лабиринта, с опухолями мостомозжечкового треугольника, доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением (ДППГ).

Лечение. Признанная полиэтиологичность болезни Меньера и отсутствие единого взгляда на патогенез заболевания определили многообразие методов консервативного и хирургического лечения. Различают лечение болезни Меньера во время приступа и в межприступный период.

Во время приступа больной нуждается в неотложной помощи. Он укладывается в постель в положении, при котором сводится до минимума выраженность вестибулярных расстройств - больному предоставляют самому занять выбранную позу. Яркий свет и резкие звуки должны быть исключены, к ногам кладется грелка, на шейнозатылочную область накладывают горчичники.

Для купирования приступа подкожно вводится 1 мл 0,1% р-ра сульфата атропина, внутривенно - 10-20 мл 40% р-ра глюкозы или 10 мл 5% р-ра новокаина, внутримышечно 2 мл 2,5% р-ра пипольфена или супрастина. Иногда купирование вестибулярного криза достигается внутримышечным введением 1 мл 2% р-ра промедола или 1 мл

2,5% р-ра аминазина в комбинации с указанными выше препаратами. В тех случаях, когда явления приступа полностью не проходят, через 3-4 ч повторяют введение атропина, аминазина и новокаина. Для купирования приступа иногда применяют меатотимпанальное (заушное) введение 1-2 мл 1-2% р-ра новокаина, возможно в сочетании с 0,5 мл 0,1% р-ра сульфата атропина или 10% р-ра кофеина. Создание достаточно высокой концентрации лекарственных препаратов непосредственно в области очага патологического процесса позволяет купировать приступ у подавляющего большинства больных.

С целью ликвидации метаболического ацидоза и повышения щелочного резерва крови во время приступа и в межприступный период проводят курс внутривенных капельных вливаний 5% р-ра гидрокарбоната натрия по 50-100 мл ежедневно в течение 15 дней. В последующем амбулаторно назначается гидрокарбонат натрия в ректальных свечах (0,5-0,7 г гидрокарбоната натрия на одну свечу) - по 1-2 раза в сут, на курс лечения 30 свечей.

При консервативном лечении болезни Меньера применяют бетасерк (бетагистин), действие которого приводит к улучшению микроциркуляции в сосудах внутреннего уха, увеличению кровотока в базилярной артерии, нормализации давления эндолимфы в лабиринте, одновременно отмечено улучшение мозгового кровотока. Для достижения терапевтического эффекта показано длительное (3-4 мес) лечение бетасерком по 16 мг 3 раза в день. На фоне лечения бетасерком удается не только купировать вестибулярные расстройства, но и достигается ослабление шума, звона в ушах, за счет чего отмечено некоторое улучшение слуха.

В комплексе лечебных мероприятий при болезни Меньера используются средства, улучшающие микроциркуляцию в сосудах головного мозга и во внутреннем ухе (внутривенно капельно реополюгликин, гемодез, реоглюман, маннитол), улучшающие мозговое кровообращение (стугерон, трентал, кавинтон, милдронат и др.), спазмолитики (дибазол, папаверин, эуфиллин), средства, нормализующие тонус венозных сосудов (эскузан, детралекс), а также препараты метаболического действия (ноотропил, стугерон), витамины группы В, А,

Положительные результаты получены при гипербарической оксигенации, при использовании различных видов рефлексотерапии (акупунктура, лазеропунктура, магнитолазерное воздействие и др.).

Эффективными оказались методы лечебной физкультуры, проведение вестибулярной реабилитации на стабилографической платформе с использованием методики биологической обратной связи.

Консервативная комплексная терапия улучшает состояние больных. Удается купировать приступ, добиться более или менее продолжительной ремиссии заболевания. Однако консервативное лечение не предотвращает прогрессирования тугоухости. При безуспешности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Различные методы хирургического лечения при болезни Меньера можно разделить на три группы:

1. Операции на нервах и нервных сплетениях - перерезка барабанной струны, разрушение нервного сплетения на промонториуме.

2. Декомпрессивные хирургические вмешательства, направленные на нормализацию давления жидкостей лабиринта - вскрытие мешочков преддверия, дренирование улиткового протока; дренирование, шунтирование или декомпрессия эндолимфатического мешка.

3. Деструктивные операции на лабиринте.

Метод рассечения эндолимфатического протока при лечении болезни Меньера впервые был обоснован и предложен проф. В.Т. Пальчуном.

Разнообразные методы хирургического лечения имеют определенные показания. Анализ отдаленных (до 20 лет) результатов этих операций, проведенный в ЛОР-клинике РГМУ, позволил определить место различных вмешательств в комплексе методов лечения болезни Меньера. Так, операции первой группы - резекция барабанной струны и барабанного сплетения - эффективны у многих больных в течение 1-2 лет в начальной стадии болезни Меньера. Дегидратирующие вмешательства, среди которых предпочтение отдается обнажению эндолимфатического мешка, показаны во II и III стадиях заболевания при наличии гидропса лабиринта. Наконец, деструктивные операции с помощью лазера направлены на выключение функции вестибулярного анализатора. Наиболее эффективной с устойчивым результатом является операция по В.Т. Пальчуну - рассечение эндолимфатического протока при наличии гидропса лабиринта.

Профилактика рецидивов болезни Меньера проводится по разным направлениям. При выявлении сопутствующих заболеваний, таких, как хронический тонзиллит или гнойный синусит, необходима санация верхних дыхательных путей, так как очаг гнойной

инфекции может быть источником патологической импульсации. Определенное значение имеет соблюдение диеты. Постоянное длительное ограничение острых и соленых блюд обычно положительно влияет на течение болезни, или рекомендуется соблюдение строгой диеты в течение 1-й нед каждого месяца на протяжении ряда лет. В эту неделю необходимо ограничить прием жидкости и сократить потребление соли до 0,5 г, употреблять в пищу больше овощей и фруктов, а также молочные блюда; мясо и рыба употребляются в отварном виде.

Болезнь Меньера не приводит к летальному исходу, однако, несмотря на благоприятный для жизни прогноз, ее относят к тяжелым заболеваниям. Повторные вестибулярные кризы мучительны для больного, нарушают его трудоспособность, приводят к выраженной тугоухости, а иногда и глухоте. Нередко лица, страдающие болезнью Меньера, становятся инвалидами II или даже I группы.

5.5.4. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) характеризуется внезапно («пароксизмально»)развивающимися приступами позиционного головокружения, связанного с изменением положения головы пациента, точнее - с самим процессом перемещения головы из одного положения в другое. «Доброкачественным» его называют, чтобы подчеркнуть механическую природу заболевания.

В настоящее время ДППГ считается одной из наиболее частых причин головокружения, связанного с патологией внутреннего уха, и составляет, по данным различных авторов, от 17 до 35% всех периферических вестибулярных головокружений. По теории купулолитиаза (БсЬикпесЫ; Н., 1969) от отолитов утрикулюса отрываются маленькие частички в виде пыли (карбонат кальция) и в силу тяжести они могут перемещаться при повороте головы в ампулу полукружного канала, где прилипают к купуле, утяжеляя ее. При этом купула отклоняется от нейтрального положения, что приводит к приступу головокружения, который исчезает после соответствующего обратного поворота головы и освобождения купулы от прилипших частичек.

Этиология. Возникновение ДППГ может быть связано с черепно-мозговой травмой, вирусным лабиринтитом, болезнью Меньера,

ототоксическим действием антибиотиков, хирургическими вмешательствами на внутреннем ухе, мигренями, обусловленными нейроциркуляторной дистонией (спазм лабиринтной артерии) и т.д. Ряд исследователей считают, что в 50% случаев отоконии покидают отолитовую мембрану без каких-либо причин. Саккулюс и утрикулюс обладают высокой метаболической активностью и имеют сложную ультраструктуру. Отоконии (отолиты) воспроизводятся в течение всей жизни человека и подвергаются дегенерации при естественном старении организма. Размер отоконий составляет приблизительно 10 микрон, они обладают большим удельным весом, чем эндолимфа. Резорбция отоконий осуществляется при участии тучных клеток.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется типичными проявлениями - внезапными приступами головокружения, возникающими при изменении положения головы. Одновременно с головокружением нередко появляются тошнота и рвота, нарушений слуха при этом обычно не бывает. Больные часто знают, какое положение у них провоцирует приступ, знают также и о том, что при удержании головы в этом положении головокружение вскоре проходит и оно не возникает, если головой двигать медленно.

Для подтверждения диагноза ДППГ проводится проба ДиксаХолпайка, которая была впервые предложена в 1952 г. Больной сидит на кушетке, взгляд его фиксирован на лбу врача. Врач поворачивает голову больного в определенную сторону (например, вправо) приблизительно на 45° и затем резко укладывает его на спину, при этом голову запрокидывают на 30° назад, сохраняя разворот на 45° в сторону. При положительной пробе после небольшого латентного периода 1-5 с возникает головокружение и горизонтально-ротаторный нистагм, направленный в сторону нижележащего уха (рис. 5.49).

Если проба с поворотом головы вправо дает отрицательный ответ, то ее необходимо повторить с поворотом головы влево. У определенной части больных при проведении пробы Дикса-Холпайка можно не выявить нистагм, но при этом возникает типичное позиционное головокружение, это так называемое субъективное ДППГ.

ДППГ следует дифференцировать в первую очередь с заболеваниями внутреннего уха, протекающими без нарушения слуха: вестибулярный нейронит, фистула лабиринта, вестибулярная форма болезни Меньера.

Рис. 5.49. Проведение пробы Дикса-Холпайка

Лечение. За последние 20 лет методы лечения ДППГ серьезно изменились в связи с прогрессом в понимании патогенеза данного заболевания. Раньше больным советовали избегать триггерных положений, а лекарственная терапия носила симптоматический характер. Позже появились методики и маневры, позволяющие осколкам отолитов вернуться обратно в утрикулус.

Наиболее эффективна и проста методика J.М. Ер1еу, предложенная им в 1992 г., которая предусматривает последовательные перемещения с кратковременной фиксацией головы пациента с тем, чтобы находящиеся в ампулах полукружных каналов осколки отолитов сместились в утрикулюс.

5.5.5. Отосклероз

Когда врач не может принести пользы, пусть он не вредит. Гиппократ

Отосклероз (otosclerosis) - ограниченный остеодистрофический процесс в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани в костных стенках ушных лабиринтов в области обычно одного, а позже и второго окон преддверия, сопровождающийся фиксацией стремени.

В большинстве случаев в начале заболевания отосклеротический очаг располагается у переднего полюса основания стремени, при своем росте он распространяется на стремя и нарушает его подвижность, тем самым ухудшая звукопроведение. Возможна локализация в области улитки с поражением звуковосприятия. Процесс, как правило, носит двусторонний характер, однако поражение первоначально более выражено в одном ухе, в последующем проявляется и в другом. Этим заболеванием страдают до 1% населения, преобладающий возраст впервые заболевших - от 20 до 40 лет. Наиболее часто (80-85%) болеют женщины, нередко отмечается факт отягощенной наследственности, заболевание обычно прогрессирует после беременности и родов.

Существуют различные теории, объясняющие этиологию отосклероза. Наиболее известна из них генетическая, согласно которой заболевание наследуется по аутосомально-доминантному типу и выявляется у 40% лиц, являющихся носителями генетических дефектов. Ряд исследователей связывают развитие отосклероза с метаболическими нарушениями, в основе которых лежит дисфункция эндокринных желез. Гормональными расстройствами можно объяснить более частое выявление отосклероза у женщин, причем прогрессирование заболевания связывают с беременностью.

Патоморфологическая картина отосклероза довольно характерна. Рост отосклеротического очага начинается в костно-мозговых пространствах, особенно в тех местах, где имеются остатки эмбрионального хряща. При повышенной активности остеокластов костная ткань декальцинируется и образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, содержащей большое количество богатых кровеносными сосудами костно-мозговых пространств. Эта фаза отосклероза называется активной. В последующем незрелая губчатая кость вторично

рассасывается и превращается в зрелую склерозированную кость. Первичный отосклеротический очаг чаще всего локализуется в передней части окна преддверия и распространяется на кольцевидную связку и основание стремени. Иногда, значительно реже, отосклеротические очаги локализуются в области улитки, что сопровождается поражением кохлеарных рецепторов и нейросенсорной тугоухостью.

До появления клинических признаков отосклероза говорят о гистологической стадии отосклероза, с развитием тугоухости и ушного шума заболевание переходит в клиническую стадию.

Клиническая картина. Основными жалобами больных является снижение слуха и шум в ухе. Эти симптомы могут быть как односторонними в самом начале заболевания, так и двусторонними, в зависимости от скорости поражения второго уха. Крайне редко заболевание начинается с головокружения. При анализе жалоб и анамнестических данных следует обращать внимание на следующие характерные признаки данного заболевания:

1) отосклероз может прослеживаться в ряде поколений, т.е. является наследственным заболеванием;

2) в большинстве своем поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет;

3) значительно чаще (80-85%) отосклероз наблюдается у женщин, нежели у мужчин;

4) прогрессирование клинических проявлений болезни обычно приходится на периоды гормональных перестроек организма, а именно во время беременности или в период менопаузы.

По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов выделяют три клинические формы отосклероза:

Тимпанальную;

Смешанную;

Кохлеарную.

При тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень) (рис. 5.50 а). Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ. Это так называемый резерв улитки, на величину которого возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. При этом можно ожидать значительное улучшение и даже полное восстановление

слуха у больного, так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата. Эта форма заболевания является наиболее благоприятной с точки зрения эффективности хирургического лечения.

Костно-воздушный интервал, определяемый на тональной пороговой аудиограмме, представляет тот функциональный резерв улитки, на величину которого может быть улучшен слух во время операции.

При смешанной форме отосклероза повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ (рис. 5.50 б). Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения.

И наконец, кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением звуковоспринимающего аппарата. При этом отосклеротический процесс распространяется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим - 15-20 дБ (рис. 5.50 в), однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха после операции и в этих условиях приносит больному определенное облегчение.

По нарастанию симптомов различают быструю или скоротечную форму отосклероза (около 11% больных), медленную (68%) и скачкообразную (21%). В течении болезни выделяют три периода: а) начальный; б) выраженного проявления всех основных симптомов и в) терминальный. Сроки наступления этих периодов не имеют четких границ. Начальный период характеризуется односторонней нерезко выраженной тугоухостью и субъективным шумом в ухе. Он может продолжаться до 2-3 лет, и хотя гистологические изменения со стороны другого уха уже имеются, клинически они никак не проявляются. Период основных симптомов характеризуется значительным ухудшением слуха, при этом все более четко проявляются признаки поражения второго уха. Терминальный период чаще наблюдается при скоротечной форме отосклероза и характеризуется глубоким

Рис. 5.50. Аудиограмма больного при отосклерозе:

а - тимпанальная форма; б - смешанная форма; в - кохлеарная форма

поражением звуковоспринимающего аппарата. Болезнь может на многие годы оставаться в начальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный период в большинстве случаев вообще не наступает.

В начале заболевания больной нередко жалуется на снижение слуха на одно ухо, однако уже в этот период при объективном исследовании выявляется двусторонняя тугоухость. Тугоухость при отосклерозе развивается постепенно, прогрессирует в течение многих лет. Бывают периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием нейросенсорной тугоухости.

Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом paracusis Willisii - парадоксальное улучшение слуха (возрастание разборчивости речи), в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например при езде на трамвае, в метро. Наиболее вероятным объяснением этого феномена является то, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, при этом окружающий шум не мешает больному отосклерозом слышать громкий голос. Другое объяснение - улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек.

При отоскопии у многих больных отосклерозом можно наблюдать широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби), нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но в ряде случаев она атрофична, через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце), что является косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Может наблюдаться также сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, голубизна склер.

В период выраженных симптомов заболевания больной часто хуже слышащим ухом не воспринимает шепотную речь, иногда затруднено восприятие даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат и лишь в течение короткого времени (2-3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон С128. У большинства больных в 4-5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона С2048. Нарушение восприятия низких тонов является одним из ранних признаков отосклероза.

Опыт Ринне при отосклерозе обычно отрицателен у большинства больных, так же как и опыты Желе и Федериче. При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хужеслышащее ухо), при одинаковой его фиксации - в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.

В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Сагаловичу Б.М. ). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.

Исследование вестибулярной функции по данным калорической пробы свидетельствует о гипорефлексии у 64% больных, нормальной возбудимости вестибулярных рецепторов у 21% и гиперрефлексии - у 15%.

Лечение отосклероза обычно хирургическое. Цель операции - улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции решающее значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной

аудиограммы. Кандидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ, а по воздушной - до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению является активное течение отосклеротического процесса, в том числе «красный отосклероз»(отосклеротический очаг кровенаполнен).

Известны три типа операций для улучшения слуха у больных отосклерозом:

Фенестрация лабиринта;

Мобилизация стремени;

Стапедотония или стапедэктомия со стапедопластикой. Хирургическое лечение отосклероза позволяет добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80-90% больных.

Стапедэктомия в настоящее время полностью вытеснила представленные выше методы хирургического лечения. Наиболее часто используют стапедопластику с частичной и полной стапедэктомией, стапедопластику поршневым методом. В основе этих методик лежит предложение Shy (1958) производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между длинным отростком наковальни и окном преддверия. Предварительно окно преддверия прикрывается стенкой вены, которую берут чаще всего с тыла кисти больного. В последующем этот же автор применил протез из тефлона в виде столбика с крючком на одном конце. В основании стремени делают отверстие диаметром 1 мм, в это отверстие вводят гладкий конец тефлонового протеза, а загнутый надевают на длинный отросток наковальни.

При установке тефлонового (или полиэтиленового) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия после удаления стремени, нередко возникал пролежень в месте давления протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функции рецепторов. Учитывая это, В.Т. Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия - после укрепления тефлонового протеза на длинном отростке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия (стремя удалено) полоска вены укладывается в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем окна (рис. 5.51). Для изготовления протеза используется аутохрящ, аутокость, применяются также керамические, тефлоновые протезы (рис. 5.52). В настоящее время наиболее популярны титановые протезы по KURZ, которые после выполнения стапедотонии вводят через перфорацию основания стремени (рис. 5.53). Применение новых технологий

Рис. 5.51. Схема поршневой стапедопластики

Рис. 5.52. Виды протезов для стапедопластики

укорачивает время операции и имеет хороший послеоперационный результат. Учитывая, что вмешательство на окне преддверия как в ближайшем, так и в отдаленном периоде таит серьезные опасности для функции внутреннего уха, хирургическое вмешательство обычно осуществляется на хуже слышащем ухе. Операцию на другом ухе предпочтительно проводить не ранее 6 мес при хорошем функциональном эффекте первой операции.

Консервативное лечение отосклероза проводится с целью снижения активности отосклеротического процесса и уменьшения шума в ушах. Для замедления роста отосклеротических очагов и тем

Рис. 5.53. Схема стапедопластики титановыми протезами

самым стабилизации или некоторого улучшения слуха предложено длительно принимать большие дозы натрия фторида в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция. Экспериментально показано, что такое лечение противодействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. Натрия фторид в сочетании с сульфатом магния можно вводить в организм также путем эндаурального фонофореза.

Однако эффективность консервативных методов лечения пока не оправдывает теоретических надежд. Вместе с тем нельзя пройти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте. Поэтому совершенствование консервативных методов лечения имеет существенное значение.

Здоровое человеческое ухо человека способно различать шепот на расстоянии 6 метров, а достаточно громкий голос с 20 шагов. Вся суть в анатомическом устройстве и физиологической функции слухового аппарата:

• Наружном ухе;
• Среднем ухе;
• Во внутреннем ухе.

Устройство внутреннего уха человека

Строение внутреннего уха включает костный и перепончатый лабиринт. Если взять аналогию с яйцом, то костный лабиринт будет белком, а перепончатый – желтком. Но это лишь сравнение для представления одной структуры внутри иной. Внешний отдел внутреннего уха человека объединен костной твердой стромой. В ней содержатся: преддверие, улитка, полукружные каналы.

В полости, посередине костный и перепончатый лабиринт является не пустым местом. Здесь содержится жидкость, подобная по свойству спинномозговой – перилимфа. Тогда как скрытый лабиринт содержит – эндолимфу.

Структура костного лабиринта

Костный лабиринт во внутреннем ухе помещается на глубине пирамиды височной кости. Выделяют три части:

Внутреннее ухо образовано так, что все его части и отделы взаимодействуют и находятся в обособленной твердой костяной структуре.

Структура перепончатого лабиринта

Дублирует каркас костного лабиринта и от этого содержит преддверие, улитковый и полукружные протоки:

1. Внутреннее ухо. В преддверии перепончатый лабиринт – составляет два мешка, лежащих в эллиптичной и сферической ямке преддверия костного лабиринта. Они связываются через узкий проток, где берет начало эндолимфатический канал. Эллиптичный мешочек, иначе называют маточкой. Здесь находиться пять ходов полукружных протоков. В отдельной «маленькой» полости есть белые пятна, состоящие из чувствительных клеток. Они контролируют прямые и ровные смещения головы;
2. Внутреннее ухо. Полукружные протоки перепончатого лабиринта – подобные костяным трактам также содержат ампулы, только перепончатые. Со скрытой стороны этих расширений лежат чувствительные клетки (волосковые), находится ампулярный гребешок, функция которого состоит в регистрации смещения головы в пространстве. Возбуждения, фиксированные с гребешка, пятен, проводятся к преддверно-улитковому нерву, который напрямую связан с мозжечком;
3. Внутреннее ухо. Улитковый проток перепончатого лабиринта – пристроился на глубине спирального канала костяной улитки. Точка происхождения и завершения – слепой конец. Внутри выпячивается выступ, где улитка делиться на две части:

• Барабанную лестницу внутреннего уха перепончатого лабиринта – взаимодействует со средним ухом, благодаря, отверстию улитки;
• Лестницу преддверия внутреннего уха перепончатого лабиринта – берет начало в сферическом кармане преддверия и взаимодействует со средним ухом, за счет окна преддверия. Эти два хода закрыты с помощью мембраны и стремени, поэтому эндолимфа по ним не проходит.

Внутреннее ухо человека на глубине протока по стенке содержит кортиев или спиральный орган.Он содержит тонкие волокна, натянутые на протяжении длины улитки, подобно струнам на музыкальном инструменте. Здесь же находятся опорные и чувствительные клетки. Они чувствуют смещение перилимфы, возникающее при подергивании стремени в просвете преддверия. Волны передвигаются от лестницы преддверия и достигают добавочную барабанную перепонку.

Перемещение перилимфы и эндолимфы приводит к работе звуковоспринимающего аппарата (сенсорные, волосковые клетки), его функции – превращение колебания в импульс.

После долгого путешествия попадает в слуховые ядра, затем в кору головного мозга.

Физиология восприятия человеком звука

Звуковые колебания пролетают через наружное ухо и двигают попавшуюся на пути барабанную перепонку. После чего, задействуются косточки в среднем ухе, уже в увеличенном состоянии переходят во внутреннее ухо в овальное отверстие, проникая в преддверие улитки. Это передвижение, заставляет перилимфу и эндолимфу сотрясаться и по пути волны засасываются клетками кортиева органа. Движение этих структур создает соприкосновение с волокнами покровной мембраны, под воздействием волоски загибаются и образуется импульс, который проходит в подкорку головного мозга. Звук обладает своими характеристиками:

• Частота – колебания в секунду (ухо человека от 21 до 19 999 Гц);
• Сила – размах колебаний;
• Громкость;
• Высота;
• Спектр – количество дополнительных движений.

Эллиптичный и сферический мешки преддверия во внутреннем ухе, содержат на скрытой стенке множественные пятна – отолитовый аппарат. Внутри его желеобразная жидкость, поверх нее располагаются отолиты (кристаллы) и рецепторные клетки, от них отходят волоски. Функции отолитов – постоянное давление на клетки. От движения тела сгибаются отдельные волоски, благодаря чему, создается возбуждение, посылающееся в продолговатый мозг, который регулирует и при необходимости нормализует состояние. Полукружные каналы (костный и перепончатый лабиринт) обладают растяжением – ампула. На ее внутренней поверхности находятся чувствительные клетки, в полости протекает эндолимфа. В результате ускорения, замедления движения и передвижения тела жидкость раздражает клетки, а они, в свою очередь, посылают импульс головному мозгу. За счет того, что каналы расположены взаимно перпендикулярно друг к другу, регистрируется любое изменение.

Внутреннее ухо - это специальная система каналов, а также расположенный в них рецепторный аппарат слухового и вестибулярного анализаторов. Расположено внутреннее ухо в пирамиде височной кости; делится на костный лабиринт и перепончатый. В костном лабиринте внутреннего уха различают преддверие, три полукружных канала и улитку (рис.). Внутри костных лабиринтов внутреннего уха расположены перепончатые, заполненные эндолимфой. Пространства между костными и перепончатыми лабиринтами заполнены перилимфой. Преддверие образует центральную часть, кзади и кверху оно переходит в полукружные каналы, а кпереди и кнутри - в улитку. В преддверии имеются два мешочка (saccnlus и utriculus). В мешочках находятся отолитовые аппараты. Полукружные каналы (их три) расположены в трех взаимно перпендикулярных плоскостях. Каждый канал имеет одну расширенную ножку (ампулу) и другую простую, или гладкую. На дне каждой перепончатой ампулы имеется гребешок (crista ampullaris) - концевой нервный аппарат. Эта система (отолиты и ампулярный аппарат) называется вестибулярным аппаратом.

Правый костный лабиринт: 1 - фронтальный полукружный канал; 2 - ампула; 3 - преддверие; 4-6 - верхний, средний и основной завитки улитки; 7 - круглое окно; 8 - овальное окно; 9 - сагиттальный канал; 10 - горизонтальный канал.

Улитка представляет собой костный канал, отходящий от преддверия и образующий два с половиной завитка вокруг костного стержня. Внутри костного канала имеются три хода: лестница преддверия и барабанная лестница, заполненные перилимфой, и располагающийся между ними улитковый ход, заполненный эндолимфой. На его нижней стенке (основной мембране) расположен кортиев орган - рецепторный аппарат слухового анализатора. Кортиев орган состоит из так называемых кортиевых дуг, образованных клетками-столбиками, поддерживающих клеток Дейтерса и волосковых, или чувствующих, клеток. В виде навеса кортиев орган покрыт специальной перепонкой (рейснерова перепонка). Чувствующие волосковые клетки кортиева органа оплетаются разветвлениями , которые собираются в спиральный узел и далее в составе слухового нерва идут в кору головного мозга. Улитка и заключенный в ней рецепторный аппарат слухового анализатора носят название кохлеарного аппарата.

Кортиев орган. Поперечный срез улиткового канала (схема):
1 - membrana vestibularis (Reissneri); 2 - membrana tectoria; 3 - ductus cochlearis; 4 - stria vascularis; 5 - cellulae Deitersi; 6 - lamina basilaris; 7 - cellula pilaris ext.; 8 - cellula pilaris int.; 9 - n. cochlearis; 10 - scala tympani; 11 - lamina spiralis secundaria.

Физическую основу слухового раздражения составляют колебания окружающей среды. Движения стремечка в овальном окне костного лабиринта вызывают волнообразные колебания перилимфы в преддверии, которые передаются на основную перепонку улитки и расположенный на ней кортиев орган. При этом энергия колебаний превращается в физиологический процесс нервного возбуждения, который проводится к корковым слуховым центрам в височных долях мозга, где нервное превращается в ощущение звука.

Ориентировка нашего тела в пространстве, поддержание равновесия в покое и при движении осуществляются в основном вестибулярного аппарата (отолитами и ампулярным аппаратом). Их раздражителями являются прямолинейные и угловые ускорения, а для отолитов - и изменения положения тела в пространстве. Одним из безусловных рефлексов, наблюдаемых при раздражении полукружных каналов, является нистагм (см.). При исследовании внутреннего уха функции улитки и вестибулярного аппарата исследуют отдельно (см. ).

Патология внутреннего уха связана с воспалительными заболеваниями (см. ) и дегенеративно-атрофическими процессами. Дегенеративно-атрофические изменения внутреннего уха развиваются в результате инфекции, интоксикации, нарушений обмена веществ и кровообращения. Дегенерация рецепторного аппарата улитки ведет к медленно нарастающей и стойкой потере . Большое значение в развитии дегенеративных процессов внутреннего уха имеют -шум, вибрация, резкие перепады атмосферного давления, . Основные меры борьбы - перестройка технологических процессов, индивидуальная профилактика на производстве.

Внутреннее ухо расположено в толще скалистой части височной кости. Это сложное образование, состоящее из костного лабиринта и заключенного в нем перепончатого. В состав лабиринта входят: преддверие, три полукружных канала и улитка; они расположены в пирамиде височной кости таким образом, что полукружные каналы находятся латерально и кзади, улитка - медиально и кпереди и между ними - преддверие. К внутреннему уху относится также слуховой (кохлеарный) нерв с его ветвями и окончаниями в лабиринте и вестибулярный аппарат. Костный лабиринт содержит жидкость - перилимфу, которая омывает перепончатый лабиринт, как бы подвешенный к стенкам костной капсулы посредством соединительнотканных перемычек. Перепончатый лабиринт, таким образом, не прилежит плотно к костному, а плавает в жидкости - перилимфе, которая находится между ним и стенкой костного лабиринта. Перилимфатическое пространство сообщается субарахноидальным (подпаутинным) пространством головного мозга, являющимся резервуаром спинномозговой жидкости. Благодаря связям перилимфатического пространства с подпаутинным происходит приток спинномозговой жидкости в лабиринт и обратное поступление перилимфы в подпаутинное пространство. По своему составу перилимфа сходна со спинномозговой жидкостью, у нее такой же электролитный состав. В перепончатом лабиринте находятся нейрорецепторные элементы внутреннего уха, также окруженные жидкостью - эндолимфой. Эндолимфа образуется в лабиринте путем фильтрации из кровеносных сосудов.

Преддверие - наиболее древнее образование - является центральной частью лабиринта. Передняя часть преддверия сообщается с улиткой, задняя - с полукружными каналами. Наружная стенка преддверия представляет собой часть внутренней стенки барабанной полости, большая часть этой стенки занята овальным окном.

На медиальной (внутренней) стенке преддверия помещаются два перепончатых мешочка: задний - эллиптический и средний - круглый. Первый сообщается с перепончатой улиткой, а второй - с тремя перепончатыми полукружными каналами. В обоих мешочках преддверия расположены рецепторы вестибулярного аппарата (отолитовый аппарат).

Полукружные каналы вместе с мешочками преддверия составляют вестибулярный аппарат и не участвуют в процессе звуковосприятия. Они служат для ориентировки в пространстве и регулируют равновесие тела.

Полукружных каналов три: один - наружный, горизонтальный; второй - верхний, фронтальный, и третий - задний, сагиттальный. Каждый полукружный канал имеет одну расширенную ножку - ампулу и другую - простую, гладкую. Фронтальный и сагиттальный каналы имеют одну общую гладкую ножку.

Перепончатые полукружные каналы расположены внутри костных и открываются тремя ампулярными и двумя простыми концами, т. е. 5 отверстиями.

Улитка является частью внутреннего уха, чувствительной к звуковым волнам. В ней также различают костную и перепончатую улитку. Костная улитка состоит из спирального завитого вокруг стержня (модиолюс) канала, который у человека имеет 2,5 оборота. От модиолюса отходит вглубь костного канала поперечная костная пластинка, также свернутая в виде спирали, - так называемая костная спиральная пластинка. Ее продолжением является соединительнотканная основная (базилярная) мембрана (перепонка), которая одним краем прикреплена к свободному краю спиральной пластинки, а вторым - к противоположной костной стенке улитки, покрытой спиральной связкой.

Костная спиральная пластинка вместе с основной мембраной делит каждый завиток улитки на 2 этажа: нижний, обращенный к основанию улитки, - так называемая лестница барабана, и верхний, обращенный к верхушке улитки, - лестница преддверия. Обе лестницы на всем протяжении разделены между собой и только у верхушки сообщаются через специальное отверстие (Helicotrema).

Перепончатый лабиринт состоит из тех же отделов, что и костный. Оба мешочка преддверия и три перепончатых полукружных канала относятся к вестибулярному отделу перепончатого лабиринта. Перепончатая улитка является периферическим отделом слухового анализатора.

Итальянскому ученому Корти удалось в 1851 г. впервые обнаружить расположенный внутри улитки сложный прибор, в котором заканчивается разветвление слухового нерва. Этот прибор расположен на основной (базилярной) мембране в улитковом канале и известен под названием «кортиева органа».

Кортиев орган (рис. 4) - чрезвычайно сложно устроенный рецепторный прибор, состоящий из чувствительных слуховых клеток, укрепленных на поддерживающих клетках различного вида. Чувствительные элементы кортиева органа представлены внутренними и наружными волосковыми клетками. Важную часть кортиева органа составляет покровная, так называемая текториальная пластинка (мембрана). Последняя представляет собой лентовидную пластинку желеобразной консистенции, которая тянется в виде спирали по всей высоте кортиева органа.

Рис. 4. Кортиев орган.
1 - покровная перепонка; 2 - волокна улиткового нерва; 3 - кортиевы дуги; 4 - клетки Дейтерса; 5 - поддерживающие клетки; 6 - основная перепонка; 7 - сосудистая полоска; 8 - улитковый ход; 9 - волосатая клетка.

Согласно новейшим данным, имеется прямая связь между покровной перепонкой и волосковыми клетками кортиева органа.

Внутреннее ухо снабжается кровью из внутренней слуховой артерии, которая отходит от основной артерии. Вены внутреннего уха анастомозируют с венами мозговых оболочек. Иннервация внутреннего уха осуществляется восьмой парой черепно-мозговых нервов.

Проводящие пути достигают коркового центра слуха, который находится в височной доле мозга. Основная масса проводящих путей подвергается перекресту и оканчивается в коре височной доли противоположной стороны. Остальные волокна идут к височной доле той же стороны. Поэтому каждая улитка связана с корковыми центрами обоих полушарий мозга. Имеются данные, что центральный конец вестибулярного анализатора находится в коре головного мозга на стыке височных долей мозга с лобными и теменными.

Слуховой анализатор – это один из незаменимых органов тела, который обеспечивает сразу две чувствительности – ощущение звуков и определение собственного расположения относительно Земли. Строение уха врачи отоларингологи разделяют на три сегмента: наружное, среднее и внутреннее ухо.

Наиболее сложное строение и функции органа слуха имеет именно внутреннее ухо. Но, помимо этого, оно еще является самой чувствительной областью, которая способна реагировать на малейшие изменения размещения головы относительно тела и на самые трудноуловимые звуковые колебания. Каково строение внутреннего уха?

При поверхностном рассмотрении анатомия внутреннего уха не так уж сложна. Но, если разобраться детальнее, то становится понятно, что строение вовсе не такое простое. Полость внутреннего уха – это заполненное жидкостью, системой каналов и рецепторных клеток пространство. Они необычайно важны для комплексного восприятия мира. Ведь все компоненты, из которых ухо состоит, незаменимы – каждая выполняет свою функцию.

Внутреннее ухо для человека в первую очередь выполняет роль анализатора для сразу двух систем чувствительности – это слуховая и вестибулярная. Оно находится глубоко в полости височной кости. К нему нельзя добраться или осмотреть через наружный слуховой проход, даже с помощью инструментов отоларинголога. Такая изоляция защищает нежные структуры от повреждений и инфекций, которые могут грозить потерей слуха. Но, с другой стороны, для врачей диагностика болезней этой части уха становиться весьма проблематичной.

Внутреннее ухо занимает полость внутри височной кости – ее части, именуемой пирамидой. Основные составляющие этого органа:

• Костный лабиринт.
• Перепончатый лабиринт (располагается внутри костного).
• Щель между этими ними заполняет вязкая жидкость – перилимфа.

Здесь осуществляется усиление воспринимаемых колебаний воздуха, а также превращение их в импульс. Он, в свою очередь, будет направлен в специализированные участки коры больших полушарий головного мозга.

Сенсорный аппарат уха развивается уже в первые 2 месяца внутриутробной жизни малыша. Часто применение будущей матерью в этот период некоторых лекарственных средств, алкоголя или наркотических веществ негативно сказывается именно на развитии нервной системы и органов чувств.

Строение костного лабиринта

Стенки костного лабиринта построены из костной ткани компактного типа. Он располагается между барабанной пещерой (кнаружи) и внутренним слуховым ходом. Размеры костного канала составляют до 2-х см. Он подразделяется на несколько частей:

• Преддверие.
• 3 канала, имеющих форму полукруга.
• Улитка.

Если рассматривать внутреннее ухо, следуя движению звука, то первым на его пути оказывается преддверие. Это полость маленьких размеров, на своей стенке оно имеет 2 окна: одно по форме своей круглое, а другое – овальное. Оба они участвуют передаче волнений воздуха.

Овальное окно прикрыто мембраной, и именно к ней прикреплено основание стремечка (одной из трех слуховых косточек). Это граница среднего уха и внутреннего уха. Через круглое окно проходит еще и вторичная барабанная мембрана. Оно ведет к ступеням барабана. Сзади в преддверие впадают полукружные каналы – для этого там есть пять отверстий в стенке, спереди сообщается с улиткой.

Строение улитки

Колебания звука по перилимфе достигают улитки. Она сильно напоминает ракушку моллюска, отсюда и название. Улитка имеет простое строение:

• Это спирально закрученное образование, оно делает вокруг своей оси (стержня из костной ткани) 2,5 витка.
• Ось улитки уха направлена так, что ее острая часть смотрит на барабанную пещеру.
• Стержень обвит костной пластиной по спирали и пронизан каналами. В этих тонких каналах лежат волокна улиткового нерва.
• Внутри пластинки находится спиральный ганглий – скопление нервных клеток, которые воспринимают сигналы от рецепторов и превращают их в импульсидущий к центральной нервной системе.
• Внутри улитка разделена перегородками, ее заполняет перилимфа. На одной из стенок улитки с внутренней ее стороны лежит спиральный (Кортиев) орган – скопление клеток, отвечающих за превращение звука в рецепторный потенциал. Ворсинки этих клеток двигаются под действием колебаний перилимфы.

Основные функции улитки – передача уловленных ухом волнений воздуха от среднего уха к месту их преобразования в нервный импульс – спиральному органу.

Описание каналов

Позади преддверия располагаются три полукружных костных канала. Они размещены под прямым углом относительно друг друга. То есть, они лежат в трех плоскостях. Эти трубки внутри имеют просвет толщиной не более 2 мм.

Выше остальных своих «соседей» расположился верхний канал. Он ориентирован в сагиттальном направлении (ось направлена прямо «в лоб»). На стенке височной кости имеется возвышение, которое обусловлено расположением под ним этого канала. Сзади параллельно к пирамиде лежит фронтальный полукруг. Сбоку – горизонтальный – самый короткий.

Как уже было сказано, на своей задней стенке, для сообщения с другими частями лабиринта, преддверие имеет 5 отверстий для трех каналов. Передний и задний полукружные каналы открываются общей ножкой.

Существует множество вариантов аномалий развития одного из компонентов внутреннего уха. В некоторых случаях это ведет к ухудшению функции одного или обоих ушей, а иногда – к полной ее потере.

Строение перепончатого лабиринта

«Мягкий» лабиринт построен из соединительной ткани (коллагена, эластина). Изнутри он покрыт одним слоем эпителиальных клеток плоской формы. Задача этих клеток – продукция и абсорбция жидкости. Место его расположения – костный лабиринт. Таким образом, соединительнотканный лабиринт выполняет изнутри костный, повторяя его рельеф и служа местом расположения рецепторов.

Щель, которая в итоге образовывается между двумя лабиринтами заполнена перилимфой. Она циркулирует – продуцируется клетками эпителия и оттекает через перилимфатический проток в субарахноидальное пространство, перемешиваясь со спинномозговой жидкостью.

Жидкость внутри этих структур одна из важнейших составляющих. Она практически не имеет сопротивления, что позволяет звуковым волнам распространяться по ней без затухания. Как результат – эффективная передача колебаний на чувствительные структуры.

Перепончатый лабиринт также имеет несколько частей:

1. Два мешочка: один сферической формы, другой – эллиптической.
2. 3 протока в форме полукруга.
3. Проток улитки.

Мешочки занимают полость преддверия. Они представляют собой автономные структуры, но сообщаются между собой каналом. Этот канал весьма тонкий, но важный – из него берет начало эндолимфатический проток.

Эллиптической формы мешок (еще называется маточкой) имеет вытянутую форму, занимает эллиптическую ямку преддверия. Точно так же и для сферического мешочка имеется собственная грушевидная ямка.

Если провести разрез через ось улитки, то можно увидеть треугольные пустоты, сформированные перепончатым компонентом.

Рецепторный вестибулярный аппарат

Система восприятия положения головы в пространстве представлена скоплением рецепторных волосковых клеток на стенках эллиптического и сферического мешочков. Эти чувствительные клетки прикрыты студенистым веществом и формируют пятно эллиптического мешочка и пятно сферического мешочка (места скопления рецепторов отличается более светлым цветом).

Здесь происходит фиксация информации о положении головы и ее прямолинейных движений. Воспринимаются они благодаря движению эндолимфы по законам прямолинейного ускорения. Двигаясь по лабиринту, эндолимфа совершает давление на киноцилии (волоски) рецепторных клеток. Сенсорные клетки улавливают это изменение в положении волосков и генерируют рецепторный потенциал.

Угловые движения головы (повороты, наклоны) улавливаются благодаря иным структурам – ампулярным гребешкам, которые располагаются в ампулах перепончастых протоков. На них расположены чувствительные клетки по такому же принципу. Благодаря взаимно перпендикулярному расположению каналов, движения могут улавливаться во всех трех площадях.

Нервные импульсы от рецепторов вестибулярного аппарата передаются по волокнам предверно-улиткового нерва, состоящего из «вестибулярных» и «слуховых» волокон, в кору головного мозга и мозжечка.

Когда голова, и вместе с ней внутреннее ухо, наклоняется, жидкость внутри каналов приходит в движение и раздражает рецепторные клетки. Мы осознаем свое положение в пространстве благодаря совместной работе вестибулярного аппарата и коры головного мозга, которая занимается анализом данных.

Воспалительный процесс в ухе, который затрагивает и внутреннюю его часть, как правило, приводит к появлению дезориентации, головокружению, сложности поддерживать устойчивую позицию. Очень важно вовремя оказать помощь таким больным, чтобы не произошло необоротных изменений. С ушными заболеваниями медлить нельзя.

У некоторых людей есть склонность к укачиванию. Это можно объяснить гиперчувствительностью вестибулярного аппарата. Поездка в транспорте, прогулка по морю на катере или катание на каруселях для этих людей чревато появлением неприятных симптомов. Это часто наблюдается у детей в силу того, что этот анализатор у них еще не до конца развит. Но со временем это проходит.

Есть мнение, что вестибулярный аппарат можно натренировать, чем, например, занимаются космонавты. Однако, это спорный вопрос. Существуют также специальные таблетки от укачивания, которые подавляют активность рецепторных клеток на недолгое время.

Рецепторный аппарат слуха

Для восприятия звуковых волн существует специальная структура – Кортиев орган (спиральный орган). Проходя через полости внешнего и среднего уха, колебания воздуха поддаются усилению. Этому способствует структура передачи волн через три слуховые косточки (молоточек, стремечко и наковальня). Ушная раковина тоже участвует в процессе усиления звука путем направления его в слуховой проход. Непосредственно улавливаются и трансформируются в нервный импульс эти волны только во внутреннем ухе – клетками спирального органа.

Кортиев орган - чувствительная часть органа слуха. Он лежит внутри перепончатого лабиринта. Филогенетически, слух – это одно из ранних чувств, которое сформировалось у живых существ (считается, что ранее возникли только болевая и тактильная чувствительность и обоняние). Он развивается из образований боковых органов головы.

Спиральный орган нужен для восприятия колебаний волокон, которые находятся в канале улитки и передачи сигнала на нервные пучки. Именно здесь начинается формирование сигналов, которые мы воспринимаем как звук.

Место расположения спирального органа – канал улитки. Его верхняя стенка еще называется Рейснеровой перепонкой и прилежит к лестнице преддверья. Нижняя стенка формирует базилярную мембрану, пронизанную сосудами и нервами, и прилежит к барабанной лестнице. Он имеет весьма сложное строение:

1. Основу органа формируют поддерживающие клетки эпителиального происхождения. Их еще называют фаланговыми, так как при микроскопии они напоминают пальцы.
2. Сверху на эпителиальных располагаются рецепторные клетки (фонорецепторы). Зависимо от расположения относительно протока улитки оба вида клеток бывают наружные и внутренние.
3. Дальше от стенки спирали лежат наружные клетки, а ближе к ней – внутренние. Клетки слегка наклонены друг к другу так, что крайние наружные и внутренние столбы образовывают треугольный канал (в нем лежат нервные волокна улиточно-преддверного нерва, которые сходятся к спиральному ганглию).

Механизм его действия лежит в восприятии колебаний перилимфы, которые передают слуховые косточки. Рецепторные клетки Кортиевого органа также имеют волоски и лежат под специальной мембраной, которая под действием колебаний или прижимается к рецепторам или отдаляется от них.

Возбуждение от рецепторных клеток передается к клеткам спирального узла, и далее по улитково-преддверному нерву в слуховую кору.

Подробнее о чувствительных клетках

Фонорецепторы располагаются на поддерживающих клетках. Существует мнение, что опорные элементы в случае необходимости могут преобразовываться в рецепторные, то есть, они служат одновременно и опорой, и «стратегическим запасом».

Волосковые клетки относят к механорецепторам – воспринимающим движение. Они превращают звуковые волны в единственный язык, который понимают нейроны – нервный импульс.

Фонорецепторы, относящиеся к внутренним, лежат одним рядом. Всего их насчитывают до 8000 для обоих ушей. Те волосковые клетки, что находятся снаружи от тоннеля, лежат в 3 ряда. Их число может достигать до 20000 на одно ухо.

К каждому рецептору подходит огромное количество чувствительных нервных волокон от спирального узла. Узел представляет собой скопление нейронов, которые являются первым звеном в цепочке передачи информации об услышанном. Их длинные отростки далее образовывают одну из 12 пар черепно-мозговых нервов – улиточно-преддверные нервы. Их путь лежит в вестибулярные и слуховые ядра продолговатого мозга, а затем, в слуховую кору большого мозга. Волокна по пути образовывают много контактов с несколькими рецепторами. Это в разы повышает четкость и надежность передачи информации.

Форма чувствительных клеток слегка вытянутая. Одним полюсом они «стоят» на опорах, а вторым тянуться к выстилающей мембране. Именно на свободном полюсе находятся волоски (на каждой клетке их бывает до 100 штук). Эти ворсинки реагируют на контакт с текториальной мембраной, которая плавает в перилимфе над ними. Мембрана построена из желеобразной соединительной ткани, один ее край свободный, а другой крепится к костной пластинке улитки.

Подытоживая уже сказанное, следует отметить, что строение внутреннего уха – это результат длительного процесса эволюции. Очевидно, что в наши дни человек имеет более устойчивый вестибулярный аппарат. Это явная черта адаптации нашего тела к современным условиям. А вот острота слуха заметно снижается – возможно, мы теряем связь с природой и нам уже не нужно так хорошо слышать, как охотники 200 лет назад.

Некоторые компоненты органа слуха у человека атрофировались в связи с отсутствием в них необходимости. К ним можно отнести ушные мышцы, которые хорошо развиты у кошек, например. Человек утратил способность вертеть ушами – лишь некоторые из нас могут совершать небольшие движения ушными раковинами.

Внутреннее ухо, иначе называемое лабиринтом, находится между внутренним слуховым каналом и полостью барабана. Внутреннее ухо разделено на перепончатый и костный лабиринт, но при этом первый проходит внутри второго. Костная ушная улитка, расположенная во внутреннем ухе, представлена мелкими, соединенными между собой полостями, проходами, стенки которых состоят из легких костей. В состав этого органа внутреннего уха человека входят следующие отделы:

• преддверие;
• проток (это каналы в виде полукружий);
• сама улитка ушей.

Для чего нужна эта система

Основные функции внутреннего уха — проведение звуковых волн через улитковый проток и преобразование их в электрические импульсы для мозга. Еще оно выступает как орган равновесия, позволяющий человеку ориентироваться в пространстве. Внутреннее ухо — довольно сложный орган, без которого человек не смог бы правильно идентифицировать идущие звуки и неверно определял бы направление, откуда эти волны приходят. Внутреннее ухо — главный орган равновесия. Если с ним что-нибудь случится, то человек не сможет даже просто стоять — у него будет кружиться голова, и тело будет клониться в сторону.

Основу органов равновесия составляют следующие части внутреннего уха:

• перепончатый лабиринт, который проходит внутри костного аналога и немного уступает ему в размерах;
• , в пространстве образующие трехмерную структуру.

Весь этот аппарат служит для определения положения тела человека в пространстве по отношению к источнику гравитации. Такая структура позволяет человеку хорошо слышать и ориентироваться в окружающей среде.

Как устроены отделы органа

Анатомия внутреннего уха, как уже описывалось выше, представлена тремя основными частями: преддверие, улитковый проток, улитка. Вместе с тем каждый их указанных основных отделов рассматриваемого органа состоит из нескольких, более мелких частей. Вместе они образуют преобразователь звука в электрические импульсы для мозга. Строение внутреннего уха позволяет человеку хорошо улавливать идущую с любого направления звуковую волну и посылать ее в точку сосредоточения нервных преобразователей звука в электрический импульс. Рассмотрим отдельные части этого органа.

Преддверие — это маленькая овального типа полость. Она находится в средней части ушного лабиринта. Из нее через 5 отверстий с задней стороны можно попасть в полукружные каналы, а спереди есть большой выход на главный улитковый проток. На той части преддверия, которое обращено к барабану, есть отверстие. Внутри него находится так называемое стремя — тонкая костяная пластинка. Еще один выход затянут мембраной — он находится у истоков улитки. На внутренней части преддверия есть орган в виде гребешка, который делит всю полость на 2 части: задняя соединяется с полукружиями, а передняя — с улиткой посредством небольшого канала, проходящего через кость. Под задней оконечностью гребешка есть небольшое углубление, которое выходит в перепончатый улитковый проток.

Полукружные каналы являются тремя дугообразными каналами из костей, которые установлены взаимно перпендикулярно. Первый из них расположен под 90º по отношению к кости виска, а второй стоит параллельно задней поверхности пирамидальной кости. Третий проход расположен в горизонтальной плоскости и выходит близко к барабану. Каждый этот канал имеет по 2 ножки, которые открываются на стенке преддверия в виде 5 отверстий (соседние кончики переднего и заднего каналов объединены между собой и имеют общий выход). Ножки, которые заходят в преддверие, на концах расширяются — образуются так называемые ампулы.

Строение улитки следующее: она образована костным каналом, закрученным по спирали. Этот проход соединен с преддверием и свернут наподобие ушной раковины улитки. Образуется 2 целых и 1/5 кругового хода. Горизонтально лежит косточка — стержень, на котором завита ушная улитка (вернее, ее ходы). Во внутреннюю часть органа из держащей косточки отходит пластинка из кости, которая делит полость ходов улитки на отделы — лестницы преддверия и барабан. Со стороны последнего есть окно, соединяющее его скелетную часть с улиточным отверстием. Также около барабанной лестницы расположено небольшое отверстие канала улитки, второй выход которого лежит на пирамидальной кости.

Другие составляющие внутреннего уха

Перепончатый лабиринт проходит внутри основного костного и имеет практически такие же очертания. В нем расположены нервные окончания, которые служат для преобразования звуковых волн в импульсы для мозга и отвечают за правильную работу человека. Стенки лабиринта состоят из полупрозрачной ткани — перепонки. Внутри лабиринта есть жидкость, именуемая эндолимфой. По размерам лабиринт перепончатого типа меньше своего костного аналога, поэтому между ними есть небольшое пространство, именуемое перилимфатическим.

Вначале костного лабиринта есть сферический и эллиптический мешочки, которые принадлежат перепончатым структурам. Эллиптическая полость похожа на замкнутую трубку, которая с задней части прикреплена к 3 полукружиям. Грушевидная (сферическая) полость одним концом соединена с эллиптической трубкой, а другой ее конец — слепое расширение в оболочке пирамидальной височной косточки.

Оба рассмотренных мешочка окружены перилимфатическим пространством. Еще эти замкнутые области (сферический и эллиптический мешочки) соединяются небольшим проходом с эндолимфатической частью уха.

Улитка внутреннего уха сделана из сравнительно прочного материала — некоторые из ученных считают его одним из самых прочных во всем теле человека.